(Cox et al. (2017))
Les dystrophies musculaires des ceintures sont un groupe d’affection héréditaires hétérogènes touchant principalement les muscles des épaules et des hanches.
Parmi ces dystrophies, les sarcoglycanopathies (des déficiences en protéines structurelles du muscle, les sarcoglycanes) sont particulièrement sévères : fonte musculaire, troubles de la démarche, gonflement de la langue, déglutition anormale…
En 2004, les premiers cas de dystrophies musculaires des ceintures liées à une déficience en sarcoglycane furent décrits chez des chiens de race Chihuahua, Cocker spaniel et Terrier de Boston.
C’est tout récemment que Cox et al. (2017) ont pu mettre en évidence deux mutations distinctes à l’origine de cette affection dans deux familles américaines de Terrier de Boston.
Ces cas, bien qu’isolés, constituent de précieux modèles pour la compréhension des affections musculaires chez l’animal comme chez l’homme.
Exome sequencing reveals independent SGCD deletions causing limb girdle muscular dystrophy in Boston terriers. Cox ML, Evans JM, Davis AG, Guo LT, Levy JR, Starr-Moss AN, Salmela E, Hytönen MK, Lohi H, Campbell KP, Clark LA, Shelton GD. Skelet Muscle. 2017 Jul 11;7:15. doi: 10.1186/s13395-017-0131-0. eCollection 2017.
Docteur Ambre Jaraud.