Afibrinogénémie et dysfibrinogénémie

Fibrinogen deficiency

aussi appelée Déficit en facteur I.

Trouble de l’hémostase caractérisé par un déficit quantitatif (afibrinogénémie ou hypofibrinogénémie) ou qualitatif (rare chez le chien) en fibrinogène. Il s’agit d’un précurseur soluble plasmatique de la fibrine synthétisé par le foie. 

#SYSTÈME HÉMATOPOÏÉTIQUE

Races prédisposées

Découvrez chaque race en détails sur le portail SCC

Suspicion

Troubles sévères de l’hémostase chez un jeune chien de race prédisposée.

Fréquence

Extrêmement rare

Signes cliniques

• Hémorragies sévères pouvant conduire à la mort.
• Saignements ombilical à la naissance.
• Saignements à la tombé des dents déciduales.
• Lors d’un traumatisme ou d’un acte chirurgical :
– Hématomes.
– Hémorragies massives.
– Hémopéritoine.

Méthodes de diagnostics

1. Anamnèse et signes cliniques.
2. Test de coagulation : Allongement des temps fondés sur la formation du clou plaquettaire.
3. Mesure quantitative du fibrinogène sanguin (ELISA) : diminué à absent.

Diagnostic différentiel

• Insuffisance hépatique.
• Coagulations Intra-Vasculaires Disséminées.
• Hémophilie A ou B.
• Maladie de Von Willebrand.
• Intoxication aux anticoagulants.
• Déficit en facteurs de coagulation

Pronostics

Sombre

Traitements

• Le traitement d’urgence repose sur l’utilisation de transfusions de sang total ou de plasma, il faut cependant faire attention à la formation d’anticorps.
• Il existe des concentrés de fibrinogène qui semblent efficaces pour cette maladie. Il est toutefois nécessaire de faire attention lors d’apport massif car des thromboses paradoxales peuvent survenir.

Transmission

Transmission héréditaire suspectée

Mode de transmission

Maladie héréditaire mais le mode de transmission n’est pas encore clair chez le chien.

Le gène muté et sa mutation
Possibilité d'un test ADN

Non