Anomalie d’activité procoagulante plaquettaire

Canine Scott Syndrome ou Canine platelet procoagulant deficiency

aussi appelée Syndrome de Scott

L’activité procoagulante des plaquettes est liée à leur capacité à exposer les phosphatidylsérines (PS) à leur surface. Lors de l’activation des plaquettes, on assiste à une translocation de ce lipide du feuillet interne de la membrane plasmique vers le feuillet externe. Cette translocation se produit dans les toutes premières minutes suivant l’activation plaquettaire et génère une surface anionique (les PS étant chargées négativement) favorisant l’assemblage des complexes enzymatiques de coagulation. L’exposition des PS est due à une scramblase (enzyme encore mal connue) dont l’activité nécessite une entrée de calcium important dans les plaquettes. 

#SYSTÈME HÉMATOPOÏÉTIQUE

Races prédisposées

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  • A-E
  • F-J
  • K-O
  • P-T
  • U-Z

Suspicion

Épisodes récurrents de saignements anormaux chez un chien de race prédisposée.

Fréquence

Rare.

Signes cliniques

• Épistaxis.
• Hyphéma.
• Saignement à l’éruption des dents.
• Hématomes intramusculaires.
• Hémarthrose : boiterie, gonflement de l’articulation.
• Hémorragie lors de chirurgie (même mineure).

Méthodes de diagnostics

• Anamnèse.
• Temps de saignements, temps de coagulation, morphologie plaquettaire et numération formule sanguine normaux.
• Test de disponibilité du Facteur plaquettaire 3
• Augmentation de l’index de la consommation de la prothrombine.
• Cytométrie de flux

Diagnostic différentiel

• Hémophilies.
• Maladie de Von Willebrand.
• Coagulations Intra-Vasculaires Disséminés.
• Intoxication aux anticoagulants.
• Insuffisance hépatique.
• Déficit en facteurs de coagulation

Pronostics

• Variable, les saignements sont légers à modérés.

Traitements

Les épisodes hémorragiques répondent bien à la transfusion de sang frais.

Transmission

Transmission héréditaire démontrée

Mode de transmission

Cette affection se transmet selon un mode autosomique récessif

Le gène muté et sa mutation

La mutation se situe sur un site d’épissage du gène TMEM16F (ANO6 : Anoctamin 6), sur le chromosome 27. La protéine codée par ce gène est un canal ionique dont la fonctionnalité apparait indispensable à l’activité de la scramblase plaquettaire.

Possibilité d'un test ADN

Non