Ataxie spino-cérébelleuse des terriers
Spinocerebellar ataxia (SCA), spinocerebellar ataxia with myokymia and seizures (SAMS)
• Affection caractérisée par une ataxie progressive et une atteinte de type motoneurone central et se manifestant chez des chiens âgés de moins d’un an. • Deux formes distinctes d’ataxie spino-cérébelleuse sont décrites : o Une forme précoce, associée à la mutation du gène KCNJ10 et pour laquelle peuvent être observées myokymie et crises convulsives (SAMS). o Une forme tardive, associée à la mutation du gène CAPN1, sans myokymie ni crises convulsives (SCA).
#SYSTÈME NERVEUX
Races prédisposées
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Suspicion
Signes cliniques apparaissant chez un chiot de race prédisposée :
• Entre 2 et 6 mois pour la forme précoce.
• Entre 6 et 12 mois pour la forme tardive.
Fréquence
• Moins de 5% des Terrier Jack Russel sont porteurs de chacune des mutations.
• Environ 20% des Terrier du Révérend Russel sont porteurs des 2 mutations.
Signes cliniques
Les signes communs sont révélateurs d’une ataxie spino-cérébelleuse avec atteinte de type motoneurone central (MNC) localisée au segment médullaire cervical (C1-C5) :
• Signes les plus précoces : incoordination, démarche chaloupée, difficultés à monter les escaliers et à sauter.
• Démarche « dandinante » caractéristique, de plus en plus marquée.
• Mouvements de la tête de type tremblements ou hochements.
• Chutes de plus en plus fréquentes, avec difficultés à se remettre sur ses pattes.
• Hypermétrie, augmentation du polygone de sustentation.
• Parésie spastique, plus marquée au niveau des membres postérieurs.
• Réflexes médullaires normaux à augmentés.
• Réactions posturales normales à retardées.
• Intolérance à l’effort.
Les signes suivants vont quant à eux être retrouvés uniquement dans la forme précoce:
• Myokymie : contractions spontanées et intermittentes de la musculature sous-cutanée, prenant un aspect vermiculaire ou ondulatoire et pouvant être localisées ou généralisées.
• Crises convulsives partielles ou généralisées.
• Frottements excessifs de la face.
Méthodes de diagnostics
1. Épidémiologie et clinique.
2. Test génétique (si disponible pour la race considérée).
3. Histologie post mortem : signes de myélopathie bilatérale avec dégénérescence axonale et myélinique associée à une astrogliose au niveau du cordon médullaire ventral et des portions dorso-latérales des cordons médullaires latéraux. Ces lésions sont principalement observées au niveau des voies spino-cérébelleuses de la moelle épinière cervicale et au niveau du cervelet.
Diagnostic différentiel
• Affections purement cérébelleuses : hypoplasie, abiotrophie cérébelleuse, cérébellite, néoplasie…
• Spondylomyélopathie cervicale.
• Dystrophie neuro-axonale.
• Kyste arachnoïdien.
• Spondylodiscite cervicale.
• Instabilité atlanto-axiale.
• Maladie de surcharge lysosomale.
• Intoxication.
Pronostics
Variable en fonction de l’intensité de l’ataxie.
Certains animaux peuvent vivre une vie normale et mourir à plus de 10 ans d’une affection totalement indépendante de leur ataxie si celle-ci est modérée et stable. D’autres seront euthanasiés quelques mois après le déclenchement des signes cliniques en cas de forme rapidement progressive d’ataxie.
Traitements
Absence de traitement spécifique.
| Transmission |
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Transmission héréditaire démontrée |
| Mode de transmission |
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Transmission héréditaire autosomique récessive démontrée chez le Terrier Jack Russel, le Terrier du Révérend Russel et le Fox Terrier à poil lisse. |
| Le gène muté et sa mutation |
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• Chez le Terrier Jack Russel, le Terrier du Révérend Russel et le Fox Terrier à poil lisse : • Chez le Terrier Jack Russel et le Terrier du Révérend Russel : |
| Possibilité d'un test ADN |
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Oui. |
Conseil aux éleveurs
• Écarter les animaux atteints de la reproduction, dépister par test ADN les reproducteurs et proscrire les accouplements entre hétérozygotes (porteurs sains).
• Pour les races sans test ADN : écarter de la reproduction les animaux atteints et leurs apparentés directs.