Atrophie musculaire neurogène progressive
Photo illustrative, ce chien n’est pas malade
Progressive neurogenic muscular atrophy
aussi appelée /
Anomalie d’origine neurologique caractérisée par l’accumulation d’un composé lipidique dans les neurones, entraînant la destruction progressive des fibres nerveuses destinées aux muscles.
Races prédisposées
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- A-E
- F-J
- K-O
- P-T
- U-Z
Suspicion
Boiterie associée à une amyotrophie et à des tremblements des membres postérieurs chez un chiot de race prédisposée présentant un retard de croissance.
Fréquence
Rare.
Signes cliniques
• Apparition des signes cliniques dès 13 semaines d’âge.
• Retard de croissance.
• Boiterie.
• Tremblements des membres postérieurs.
• Amyotrophie.
• Faiblesse musculaire.
Méthodes de diagnostics
1. Clinique.
2. Electromyogramme : diminution de l’activité.
3. Histologie sur biopsie musculaire : déficience en fibres nerveuses des muscles.
Diagnostic différentiel
• Myasthénie congénitale.
• Myasthénie grave acquise.
• Dystrophie musculaire liée au chromosome X.
• Myopathie centronucléaire.
• Maladie du motoneurone.
• Polymyosite.
• Amyotrophie spinale.
• Myélopathie dégénérative.
• Neuropathies (métaboliques, endocrines, néoplasiques).
• Polyradiculoneuropathies.
Pronostics
Sombre.
Traitements
Aucun traitement à ce jour.
Tableau génétique
| Transmission |
|---|
Mode de transmission autosomique récessif supposé. |
| Mode de transmission |
|---|
| Le gène muté et sa mutation |
|---|
| Possibilité d'un test ADN |
|---|
Non |
Conseil aux éleveurs
Cette maladie touche également l’homme.