Atrophie musculaire neurogène progressive

Progressive neurogenic muscular atrophy

aussi appelée /

Anomalie d’origine neurologique caractérisée par l’accumulation d’un composé lipidique dans les neurones, entraînant la destruction progressive des fibres nerveuses destinées aux muscles.

à savoir
Il s’agit d’une anomalie d’origine neurologique caractérisée par l’accumulation d’un composé lipidique dans les neurones, entraînant la destruction progressive des fibres nerveuses destinées aux muscles. Elle entraîne un retard de croissance associé à une boiterie, une amyotrophie et des tremblements des membres postérieurs. Le pronostic est sombre en l’absence de traitement spécifique.

Races prédisposées

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  • A-E
  • F-J
  • K-O
  • P-T
  • U-Z

Suspicion

Boiterie associée à une amyotrophie et à des tremblements des membres postérieurs chez un chiot de race prédisposée présentant un retard de croissance.

Fréquence

Rare.

Signes cliniques

• Apparition des signes cliniques dès 13 semaines d’âge.
• Retard de croissance.
• Boiterie.
• Tremblements des membres postérieurs.
• Amyotrophie.
• Faiblesse musculaire.

Méthodes de diagnostics

1. Clinique.

2. Electromyogramme : diminution de l’activité.

3. Histologie sur biopsie musculaire : déficience en fibres nerveuses des muscles.

Diagnostic différentiel

• Myasthénie congénitale.

• Myasthénie grave acquise.

• Dystrophie musculaire liée au chromosome X.

• Myopathie centronucléaire.

• Maladie du motoneurone.

• Polymyosite.

• Amyotrophie spinale.

• Myélopathie dégénérative.

• Neuropathies (métaboliques, endocrines, néoplasiques).

• Polyradiculoneuropathies.

Pronostics

Sombre.

Traitements

Aucun traitement à ce jour.

Transmission

Mode de transmission autosomique récessif supposé.

Mode de transmission
Le gène muté et sa mutation
Possibilité d'un test ADN

Non

Conseil aux éleveurs

Cette maladie touche également l’homme.