Axonopathie progressive du Boxer

Progressive axonopathy of Boxers, sensory neuropathy of Boxers

aussi appelée Neuropathie sensorielle du Boxer

Neuropathie mixte à l’origine d’une ataxie progressive et de troubles proprioceptifs chez le chiot Boxer, caractérisée par une réduction du diamètre des fibres nerveuses ainsi que des modifications au sein de la gaine de myéline. Cette affection touche à la fois le système nerveux central (tronc cérébral et cervelet notamment) et le système nerveux périphérique. C’est la présence de corps sphéroïdes axonaux au sein de la matière grise qui a conduit à parler d’axonopathie progressive. Un défaut de transport axonal est suspecté dans la pathogénie de cette maladie. 

#SYSTÈME NERVEUX

Races prédisposées

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Suspicion

Signes cliniques observés chez un jeune chiot de race Boxer.L’apparition des signes cliniques se fait généralement autour de 2 mois d’âge. Cependant, le déclenchement de cette affection a également été observé chez des chiens plus âgés.

Fréquence

Rare.

Signes cliniques

• Ataxie progressive avec hypermétrie, touchant initialement les membres postérieurs puis se manifestant au niveau des membres antérieurs.
• Faiblesse des membres postérieurs puis antérieurs.
• Aréflexie patellaire.
• Diminution des autres réflexes myotatiques.
• Déficits proprioceptifs.
• Parésie.
• Hypotonie musculaire éventuelle.

Méthodes de diagnostics

1. Épidémiologie et clinique.
2. Histologie sur biopsie nerveuse : réduction du nombre de fibres myélinisées. Dégénérescence axonale occasionnelle. Dilatation des axones avec présence de corps sphéroïdes contenant de nombreuses mitochondries au sein de la matière grise.
3. Électrophysiologie : diminution de la vitesse de conduction nerveuse motrice des nerfs à partir de 4 mois d’âge. Diminution de la vitesse voire absence de conduction nerveuse sensitive. Réduction de l’amplitude des potentiels évoqués moteurs et somesthésiques. Augmentation de la latence de l’onde F. Absence d’activité électrique spontanée.
4. Histologie post mortem : nombreux axones sphéroïdes retrouvés au niveau des noyaux du tronc cérébral et des colonnes ventrales et latérales de la moelle épinière.

Diagnostic différentiel

• Botulisme.
• Polyradiculonévrite.
• Myasthenia gravis.
• Paralysie à tiques.
• Intoxication (organophosphorés et carbamates, métaux lourds).
• Maladie de surcharge lysosomale.

Pronostics

• Réservé.
• Les signes cliniques vont évoluer jusqu’à l’âge de 12-18 mois et peuvent se stabiliser par la suite.
• Certains chiens peuvent vivre plusieurs années sans qu’une détérioration de leur état ne soit notée.

Traitements

Absence de traitement spécifique.

Transmission

Transmission héréditaire démontrée.

Mode de transmission

Mode autosomique récessif.

Le gène muté et sa mutation

Locus et mutation indéterminés.

Possibilité d'un test ADN

Non.

Conseil aux éleveurs

Chez le Boxer : écarter les animaux atteints de la reproduction, considérer leurs parents comme porteurs sains et les membres de leur portée comme potentiellement porteurs d’une mutation.