Complexe polyneuropathie – paralysie laryngée

Laryngeal paralysis polyneuropathy complex

Maladie associant une paralysie laryngée et une polyneuropathie sensori-motrice distale et dont l’origine est une dégénérescence des fibres nerveuses sensitives et motrices au niveau du système nerveux périphérique. 

#SYSTÈME NERVEUX

Races prédisposées

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Suspicion

Signes cliniques chez un chiot de race prédisposée. Chez le Rottweiler, les signes apparaissent chez de jeunes chiots de 8 à 12 semaines. Chez le Dalmatien, ce sont les chiots de 2 à 6 mois qui déclenchent les signes précédents.

Fréquence

Rare.

Signes cliniques

• Paralysie laryngée : dyspnée et stridor inspiratoire, dysphonie, détresse respiratoire voire collapsus, cyanose possible.
• Mégaoesophage se manifestant par des régurgitations.
• Ataxie.
• Dysmétrie.
• Intolérance à l’effort.
• Retard des réactions posturales.
• Diminution des réflexes médullaires.
• Atrophie des muscles appendiculaires.
• Paralysie des nerfs faciaux et linguaux.

Méthodes de diagnostics

1. Épidémiologie et clinique.
2. Électrophysiologie : potentiels de fibrillation et ondes positives pointues au sein des muscles appendiculaires distaux et des muscles laryngés. Vitesse de conduction motrice normale ou légèrement diminuée. Diminution de l’amplitude des potentiels évoqués moteurs.
3. Histologie sur biopsie nerveuse : dégenérescence axonale des fibres motrices et sensitives distales et de calibre moyen à grand, avec nécrose axonale et perte localisée de myéline. La portion distale du nerf laryngé récurrent est nettement plus atteinte que la portion proximale.
4. Histologie sur biopsie musculaire : atrophie neurogène des muscles appendiculaires distaux et des muscles laryngés.

Diagnostic différentiel

• Hypothyroïdie congénitale.
• Intoxication.
• Botulisme.
• Polyradiculonévrite.
• Myasthenia gravis.
• Maladie de surcharge lysosomale.
• Paralysie à tiques.

• Le mégaoesophage sera plus fréquemment observé chez le Dalmatien et le Chien de Montagne des Pyrénées que chez le Rottweiler.

Pronostics

• Mauvais.
• Les chiens Dalmatien et Montagne des Pyrénées meurent ou sont euthanasiés suite à une pneumonie par fausse déglutition alors que les Rottweiler sont souvent euthanasiés en raison de leur dyspnée et de leur ataxie.

Traitements

Absence de traitement spécifique.

Transmission

Transmission héréditaire suspectée.

Mode de transmission

Mode autosomique récessif suspecté.

Le gène muté et sa mutation
Possibilité d'un test ADN

Non.

Conseil aux éleveurs

Écarter les animaux atteints de la reproduction, considérer leurs parents comme porteurs sains et les membres de leur portée comme potentiellement porteurs d’une mutation.