Déficit d’adhérence leucocytaire

Canine Leukocyte Adhesion Deficiency (CLAD)

Maladie caractérisée par une incapacité des globules blancs à passer de la circulation sanguine aux tissus infectés. Il s'agit d'un déficit d'adhérence et de migration des globules blancs à travers l'endothélium vasculaire dû à un défaut d'expression d’une glycoprotéine membranaire de la sous famille des Béta2 intégrine. Les animaux atteints meurent d’infections récidivantes. 

#SYSTÈME IMMUNITAIRE

Races prédisposées

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Suspicion

Infections récurrentes malgré la mise en place d’un traitement antibiotique chez un chiot de race prédisposée.

Fréquence

Rare

Signes cliniques

• Apparition des signes avant l’âge de 12 semaines.
• Hyperthermie.
• Anorexie.
• Salivation.
• Gingivite.
• Boiterie.
• Hypertrophie des nœuds lymphatiques.
• Altération de la cicatrisation.
• Omphalophlébite.
• Élargissement des mandibules.
• Élargissement des métaphyses distales du radius, de l’ulna, du tibia et de la fibula.
• Infections récurrentes et sévères de la peau.

Méthodes de diagnostics

• Anamnèse et examen clinique.
• Numération Formule sanguine (leucocytose importante à sévère dont une neutrophilie avec des noyaux hypersegmentés).
• Le test génétique est le diagnostic de certitude.

Diagnostic différentiel

• Anamnèse et examen clinique.
• Numération Formule sanguine (leucocytose importante à sévère dont une neutrophilie avec des noyaux hypersegmentés).
• Le test génétique est le diagnostique de certitude.

Pronostics

Sombre. Les chiots atteints meurent ou sont euthanasiés avant l’âge de 6 mois

Traitements

• Le traitement antibiotique devient généralement inefficace au long terme.
• De très bons résultats ont été observés avec la thérapie génique ou la transplantation de moelle osseuse. Les chiens atteints ont une espérance de vie augmentée de quelques années. Cependant, ces traitements restent encore expérimentaux en médecine vétérinaire.

Transmission

Transmission héréditaire démontrée

Mode de transmission

Transmission génétique selon un mode autosomique récessif.

Le gène muté et sa mutation

• Il s’agit d’une mutation faux-sens (guanine à la place d’une cytosine en position 107) dans le gène ITGB-2 codant l’intégrine sous unité Béta2.
• La forme de type I est la plus fréquente (mutation du gène ITGB-2). Cependant il existe une autre forme, beaucoup plus rare. Elle touche le berger allemand et le Berger blanc suisse. Il s’agit de la forme de type III due à la mutation du gène Kindlin-3. La mutation concerne le gène FERMT3 (Fermitin Family Member 3 = Kindlin-3) et se transmet selon un mode autosomique récessif.

Possibilité d'un test ADN

oui

Conseil aux éleveurs

Les croisements entre individus hétérozygotes sont à proscrire.
Les Setters irlandais ayant un grand pool génétique, il est recommandé de ne pas faire reproduire les animaux porteurs de la mutation.
Les Setters irlandais rouge et blanc ont un pool génétique plus petit, les individus hétérozygotes ayant un excellent patrimoine génétique peuvent être conservés pour la reproduction à condition de les accoupler avec un individu homozygote sain et de faire tester leur progéniture.