Déficit en facteur VII

Factor VII deficiency

aussi appelée • Synonyme français : Hypoproconvertinémie.

Maladie héréditaire caractérisée par un déficit en facteur VII. Ce facteur est synthétisé par le foie et est vitamine K-dépendant et il fait partie de la voie exogène de la cascade de coagulation. 

#SYSTÈME HÉMATOPOÏÉTIQUE

Races prédisposées

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Suspicion

Découverte fortuite lors de traumatisme ou lors de chirurgie

Fréquence

Faible

Signes cliniques

• Les hétérozygotes sont asymptomatiques, l’affection étant récessive. Les homozygotes présentent rarement des signes cliniques. En effet l’activité résiduelle pour le complexe facteur VII- Facteur tissulaire est souvent suffisante.
• La sévérité des signes cliniques dépend de la race.
• Hémorragies discrètes.
• Quelques hémorragies lors de contusion ou d’ecchymose musculaire.
• Métrorragies rapportées
• Signes cliniques plus sévère chez le Malamute de l’Alaska qui est plus sensible à cette affection :
• Boiterie.
• Hématomes multiples

Méthodes de diagnostics

• Numération Formule.
• Test de coagulation : Temps de Quick augmenté et temps de Céphaline activé et de thrombine normaux.
• Analyse de l’activité du facteur VII : inferieure au dixième par rapport à un chien normal. Chez les hétérozygotes, l’activité du facteur VII est inférieure à 50%.

Diagnostic différentiel

• Intoxication aux anticoagulants.
• Hépatite cholestatique.

Pronostics

Bon

Traitements

Le traitement des hémorragies repose sur un contrôle de l’hémostase (compression, suture, cautérisation). Il peut-être nécessaire dans certain cas de transfuser l’animal pour arrêter les saignements.

Transmission

Transmission héréditaire démontrée

Mode de transmission

Cette maladie se transmet selon un mode autosomique récessif chez le Beagle.
Cette mutation est également décrite chez le Malamute d’Alaska.

Le gène muté et sa mutation

• Chez le Beagle, il s’agit d’une mutation de faux-sens d’une guanine en adénine en position 407 au niveau de l’exon 5 à l’origine d’une substitution d’acide aminé au niveau du domaine « epidermal growth factor like » du gène du facteur VII.

Possibilité d'un test ADN

Oui

Conseil aux éleveurs

Dépister les reproducteurs. Ecarter les homozygotes mutés de la reproduction. Marier les hétérozygotes uniquement avec des homozygotes sains.