Dégénérescence précoce de la rétine

Transmission héréditaire démontrée

Early retinal degeneration.

Les photorécepteurs de la rétine perdent leur fonction très tôt.

#SYSTÈME VISUEL

Races prédisposées

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  • U-Z

Suspicion

Chiot de race Chien d’élan norvégien présentant des troubles de la vision nocturne puis diurne.

Fréquence

Rare

Signes cliniques

• Début des symptômes 3 à 10 semaines de vie.
• Héméralopie évoluant jusqu’à la cécité.
• La cécité nocturne est effective dès l’âge de 6 mois.
• Cécité totale vers 12 à 18 mois.
• Changement de comportement du chien : le chien est moins à l’aise dans le noir. Il attend que le propriétaire allume la lumière pour évoluer dans son environnement.
• Cataracte secondaire.

Méthodes de diagnostics

1. Signes cliniques.
2. Examen ophtalmologique indirect.
a. Les premières modifications du fond de l’œil sont présentes dès 6 mois.
b. Les modifications classique d’une atrophie progressive de la rétine sont observable vers 1 an. Les signes cliniques sont une zone décolorée et grisâtre qui apparaît dans la zone du tapis, une hyperréflexion du tapis, une diminution du diamètre des vaisseaux sanguins, une pâleur de la papille.
3. Électrorétinographie : possible des 6 semaines.

Diagnostic différentiel

• Hypoplasie congénitale du nerf optique.
• Névrite.
• Encéphalite

Pronostics

Le pronostic vital n’est pas engagé.
Le pronostic pour la vision du chien est très sombre : la cécité est la règle.

Traitements

Absence de traitement

Tableau génétique

Transmission

Transmission héréditaire démontrée
Mode de transmission

Autosomique récessif
Le gène muté et sa mutation

• Mutation (insertion d’un élément SINE) du gène STK38L (Serine/Threonine Kinase 38 Like) porté par le chromosome 27.
Possibilité d'un test ADN

Oui

Conseil aux éleveurs

• La mise à la reproduction des chiens atteints est à proscrire.
• Reproduction possible des hétérozygotes mais uniquement avec des homozygotes sains et dépistage des chiots afin d’identifier les hétérozygotes.