Dégénérescence spongieuse et ataxie cérébelleuse du Chien de Berger Belge

Spongy degeneration with cerebellar ataxia (SDCA) subtypes 1 and 2

Maladie caractérisée par une dégénérescence neuronale spongieuse avec vacuolisation au niveau du cervelet et de la moelle épinière et provoquant une ataxie cérébelleuse chez de jeunes chiots. Cette forme d’ataxie cérébelleuse héréditaire est uniquement décrite chez le Chien de Berger Belge, essentiellement le Malinois. 

#SYSTÈME NERVEUX

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Suspicion

Signes cliniques apparaissant entre 4 et 7 semaines chez un chiot Berger Belge Malinois.

Fréquence

La fréquence des porteurs de la mutation chez le Chien de Berger Belge Malinois a été estimée à 16% pour SDCA1 et 19% pour SDCA2.

Signes cliniques

• Ataxie cérébelleuse avec hypermétrie.
• Chutes fréquentes.
• Tremblements intentionnels.
• Augmentation du polygone de sustentation.
• Déficits proprioceptifs avec retard des réactions posturales.
• « Bunny-hopping ».
• Crises convulsives.
• Possible amyotrophie appendiculaire.
• Possible marche sur le cercle.

Méthodes de diagnostics

1. Épidémiologie et clinique.
2. Histologie post mortem : signes de dégénérescence neuronale avec vacuolisation bilatérale et symétrique, marquée au niveau du neuropile des noyaux cérébelleux, plus modérée au niveau de la couche granuleuse et de la substance blanche des folia du cervelet. Dilatation des gaines de myéline avec myélinophages et présence de sphéroïdes axonaux diffus au sein de la substance blanche encéphalique et médullaire.

Diagnostic différentiel

• Maladie de surcharge lysosomale.
• Encephalopathie métabolique.
• Hypoplasie cérébelleuse.
• Abiotrophie cérébelleuse.
• Dystrophie neuro-axonale.
• Dysmyélinisation congénitale.
• Intoxication.

Pronostics

• Mauvais en raison du caractère rapidement progressif de la maladie.
• L’âge maximal de survie des chiots avant euthanasie a été décrit à 17 semaines.

Traitements

Absence de traitement spécifique.

Transmission

Transmission héréditaire démontrée.

Mode de transmission

Mode autosomique récessif.

Le gène muté et sa mutation

• SDCA1 chez le Malinois et le Tervueren.
• Locus : gène KCNJ10 (Potassium Voltage-Gated Channel Subfamily J Member 10) porté par le chromosome 38.
• Mutation : c.986T>C.

• SDCA2 chez le Malinois, le Tervueren et le Groenendael.
• Locus : gène ATP1B2 (codant la sous-unité β2 de l’holoenzyme Na+/K+-ATPase) porté par le chromosome 5.
• Mutation : c.130_131ins227.

Possibilité d'un test ADN

Oui, pour les deux mutations.

Conseil aux éleveurs

Chez le Chien de Berger Belge Malinois : écarter les animaux atteints de la reproduction, considérer leurs parents comme porteurs sains et les membres de leur portée comme potentiellement porteurs de la mutation.