Dyskinésie ciliaire primitive

Primary ciliary dyskinesia

aussi appelée Syndrome immobilité ciliaire primitive

Il s’agit d’un dysfonctionnement des cils localisés principalement au niveau de la muqueuse respiratoire. Le tapis mucociliaire ne parvient plus à être expulsé des voies respiratoires. Cette affection se traduit par des infections respiratoires récurrentes et persistantes. 

Races prédisposées

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Suspicion

Signes respiratoires chez un jeune chien de race prédisposée.

Fréquence

Rare.

Signes cliniques

• Jetage mucopurulent.
• Toux chronique grasse.
• Éternuements.
• Hyperthermie.
• Crépitement à l’auscultation pulmonaire.
• Trouble de la fertilité.
• Cas sévères : intolérance à l’effort, dyspnée, cyanose.
• Occasionnellement rapportés : Otites sévères et hydrocéphalie.

Méthodes de diagnostics

• Anamnèse et signes cliniques.
• Biopsie de la muqueuse respiratoire et identifications des structures ciliaires par microscopie électronique à transmission.
• Scintigraphie.
• Radiographie (visualisation du situs inversus).

Diagnostic différentiel

• Rhino-sinusite.
• Bronchite.
• Trachéite.
• Bronchopneumonie.

Pronostics

Pronostic mauvais car la maladie progresse malgré une prise en charge précoce et la réponse aux traitements devient moins bonne avec le temps.

Traitements

• Le traitement médical est purement symptomatique (antibiotiques). Il est important aussi de maintenir une bonne hygiène du système respiratoire : environnement propre, humidification du système respiratoire (aérosols, mucolitiques, Kinésithérapie (clapping)).

Transmission

Transmission héréditaire démontrée

Mode de transmission

Transmission génétique selon le mode autosomique récessif chez le Chien de berger anglais ancestral.

Le gène muté et sa mutation

Le gène incriminé est le gène CCDC39 (Coiled-Coil Domain Containing 39), La mutation est un codon stop qui rend la protéine non fonctionnelle.

Possibilité d'un test ADN

Oui

Conseil aux éleveurs

Dépister les reproducteurs. Ecarter les homozygotes mutés de la reproduction. Marier les hétérozygotes uniquement avec des homozygotes sains.