Dyskinésie paroxystique du Terrier Irlandais à poil doux

Soft-Coated Wheaten Terrier paroxysmal dyskinesia

Affection caractérisée par le déclenchement aléatoire et récidivant d’épisodes dyskinétiques, se manifestant essentiellement par une alternance de mouvements involontaires de flexion et d’extension des membres postérieurs. Les chiens affectés ne présentent en dehors de ces épisodes aucune anomalie neurologique. 

#SYSTÈME NERVEUX

Races prédisposées

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Suspicion

Signes cliniques apparaissant chez un chien de race Terrier Irlandais à poil doux. L’âge moyen d’apparition des signes cliniques est décrit à 2 ans et 3 mois.

Fréquence

Indéterminée.

Signes cliniques

• Episodes de dyskinésie : alternance rapide de mouvements de flexion et d’extension des membres postérieurs, le plus souvent atteints l’un après l’autre, associée à un degré variable de dystonie tronculaire. Les membres antérieurs peuvent également être atteints dans les cas les plus sévères.
• Durée des épisodes variant de quelques minutes à plus de 4 heures.
• Fréquence des épisodes pouvant varier d’un unique épisode en quelques jours à plus de 10 épisodes par jour.
• Conservation de l’état de conscience durant les épisodes.
• Conservation de la capacité à se déplacer malgré les mouvements involontaires.
• État neurologique normal entre les épisodes de dyskinésie.

Méthodes de diagnostics

1. Anamnèse.
2. Test génétique (si disponible pour la race considérée).
3. Diagnostic d’exclusion des autres affections dyskinétiques.

Diagnostic différentiel

• Epilepsie essentielle ou secondaire.
• Troubles métaboliques.
• Intoxication.
• Autres types de dyskinésie paroxystique.

Pronostics

Mauvais. Le caractère progressif de la maladie conduit généralement à la décision d’euthanasie lorsque la fréquence des épisodes de dyskinésie augmente.

Traitements

Absence d’efficacité des molécules anti-épileptiques et des benzodiazépines sur les épisodes de dyskinésie.

Transmission

Transmission héréditaire démontrée.

Mode de transmission

Mode autosomique récessif.

Le gène muté et sa mutation

• Locus : gène PIGN (Phosphatidylinositol Glycan Anchor Biosynthesis Class N) porté par le chromosome 1.
• Mutation : c.398C>T.

Possibilité d'un test ADN

Oui.

Conseil aux éleveurs

• Écarter les animaux atteints de la reproduction, dépister par test ADN les reproducteurs et proscrire les accouplements entre hétérozygotes (porteurs sains).
• Pour les races sans test ADN : écarter de la reproduction les atteints et leurs apparentés directs.