Dysplasie des bâtonnets et des cônes de type 3

Cone-rod dysplasy 3 ; Retinitis pigmentosa 3.

aussi appelée Atrophie rétinienne progressive de type 3 ; Rétinopathie pigmentaire de type 3.

C’est un type d’atrophie rétinienne progressive. Les bâtonnets et les cônes, cellules nerveuses qui permettent la conversion du signal lumineux en un message nerveux, ne se développent par correctement.

#SYSTÈME VISUEL

Races prédisposées

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Suspicion

Chiot d’une race prédisposée présentant des troubles de la vision.

Fréquence

Rare

Signes cliniques

• Signes cliniques apparaissant très précocement : vers l’âge de 6 semaines.
• Héméralopie évoluant vers la cécité totale.
• La cécité est la plupart du temps présente à l’âge de 1 an.
• Changement de comportement du chien : le chien est moins à l’aise dans le noir. Il attend que le propriétaire allume la lumière pour évoluer dans son environnement.

Méthodes de diagnostics

1. Signes cliniques.
2. Examen ophtalmologique indirect pour mettre en évidence l’atrophie de la rétine possible dès l’âge de 12 semaines. Une zone décolorée et grisâtre apparaît dans la zone du tapis, hyperréflexion du tapis, diminution du diamètre des vaisseaux sanguins, pâleur de la papille.
3. Électrorétinographie possible très précocement.

Diagnostic différentiel

• Hypoplasie congénitale du nerf optique.
• Névrite.
• Encéphalite.

Pronostics

Le pronostic vital n’est pas engagé mais le pronostic pour la vision du chien est très mauvais. La cécité est la règle.

Traitements

Absence de traitement

Transmission

Transmission héréditaire démontrée

Mode de transmission

Autosomique récessif

Le gène muté et sa mutation

Délétion d’un codon dans le gène PDE6A (Phosphodiesterase 6 alpha). La sous unité α de la phosphodiestérase de la guanosine monophosphate cyclique est non fonctionnelle entraînant un défaut dans le métabolisme de la guanosine 3,5-monophosphate de la rétine.

Possibilité d'un test ADN

Oui

Conseil aux éleveurs

• La mise à la reproduction des chiens atteints est à proscrire.
• Reproduction possible des hétérozygotes mais uniquement avec des homozygotes sains et dépistage des chiots afin d’identifier les hétérozygotes.