Dysplasie ectodermique liée à l’X

X-Linked Ectodermal Dysplasia, anhidrotic ectodermal dysplasia

Maladie congénitale se traduisant par une réduction ou une absence de follicules pileux, de glandes sébacées et parfois de glandes sudoripares au sein de certaines régions corporelles. On remarque également des anomalies dentaires ainsi que d’autres anomalies ectodermiques.

#SYSTÈME CUTANÉ

Races prédisposées

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Suspicion

Signes cliniques chez un jeune chien de race prédisposée.

Fréquence

Rare.

Signes cliniques

• Signes cutanés :
– Alopécie, hyperpigmentation progressive des zones d’alopécie,
– Peau fine,
– État kératoséborrhéique,
– Folliculite secondaires,
– Souvent les animaux naissent avec une alopécie symétrique au niveau du front et de la région pelvienne.

• Signes généraux :
– Anomalie dentaire (dents de petite taille, de forme conique, prémolaires absentes, canines plus petites et plus pointues que la normale, espacement des incisives, retard de l’éruption des dents définitives.
– Conjonctivite bilatérale récidivante.
– Hernie ombilicale fréquente.

Méthodes de diagnostics

1. Clinique et anamnèse.

2. Biopsie cutanée pour analyse histopathologique.

Diagnostic différentiel

• Alopécie X.

• Démodécie.

• Endocrinopathies sexuelles à expression cutanée.

Pronostics

Réservé en raison de l’état de la peau favorisant les infections chroniques et les dermatites solaires.

Traitements

Traitement symptomatique (shampooings kératomodulateurs réguliers).

Traitement des surinfections bactériennes secondaires.

Prévention des dermatites solaires.

Des études portant sur l’utilisation d’une forme recombinante d’ectodysplasine A1 par voie transplacentaire chez des souris Tabby gestantes (modèles de la maladie) a donné des résultats prometteurs (développement de glandes sudorales).

Transmission

Transmission héréditaire démontrée.

Mode de transmission

Transmission héréditaire selon le mode récessif lié au chromosome X chez le Berger Allemand.

Le gène muté et sa mutation

Mutation du gène EDA (ectodysplasin A) situé sur le chromosome X codant l’ectodysplasine (protéine transmembranaire jouant un rôle dans la morphogénèse des follicules pileux et des bulbes dentaires lors du développement embryonnaire) chez le Berger Allemand.

Possibilité d'un test ADN

Non

Conseil aux éleveurs

Exclure les femelles porteuses saines (ayant déjà donné naissance à un chiot mâle atteint) de la reproduction. Exclure les éventuelles femelles atteintes (très rares). Un mâle atteint peut être utilisé, accouplé à une femelle non porteuse il produira des femelles porteuses saines (à exclure de la reproduction) et des mâles indemnes.