Dysplasie ectodermique/syndrome de fragilité cutanée

Ectodermal Dysplasia Skin Fragility Syndrome

Dermatose se traduisant par une acantholyse.

#SYSTÈME CUTANÉ

Races prédisposées

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  • A-E
  • F-J
  • K-O
  • P-T
  • U-Z

Suspicion

Signes cliniques chez un Retriever de la baie de Chesapeake.

Fréquence

Très rare.

Signes cliniques

• Apparition des premiers symptômes dès la naissance : desquamation spontanée du nez et des coussinets.
• Dans les 48h suivant la naissance : desquamation de la peau de la face et des lèvres suite au léchage de la mère.
• Présence d’érosions dans les zones de friction.
• Peau plus fine que la normale.

Méthodes de diagnostics

1. Clinique et anamnèse.

2. Test génétique.

3. Examen histologique.

Diagnostic différentiel

Les signes cliniques associés à l’âge de l’animal sont pathognomoniques.

Pronostics

Très sombre, pas de traitement, généralement les chiots sont euthanasiés dès la naissance.

Traitements

Absence de traitement.

Transmission

Transmission héréditaire démontrée

Mode de transmission

Transmission selon le mode autosomique récessif.

Le gène muté et sa mutation

Le gène mis en jeu est le gène PKP1 (plakophilin 1, code une protéines jouant un rôle dans l’adhésion cellulaire).

Possibilité d'un test ADN

Non

Conseil aux éleveurs

Exclure les chiens atteints de la reproduction. Proscrire les accouplements entre porteurs sains.