Dystrophies des cônes et des bâtonnets du Teckel à poil dur

Cone rod dystrophy Standard Wire-haired Dachshund.

Une des formes d’atrophie progressive de la rétine. Forme tardive de dégénérescence des cellules nerveuses qui convertissent le signal lumineux en message nerveux.

#SYSTÈME VISUEL

Races prédisposées

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Suspicion

Teckel à poil dur d’âge moyen présentant des troubles de la vision.

Fréquence

Rare

Signes cliniques

• Signes cliniques apparaissant vers l’âge de 2 à 4 ans.
• Modifications du comportement.
• Possible myosis important lors du passage d’une zone sombre à la lumière.
• Diminution de la vision nocturne puis diurne.
• Cécité complète vers 6 à 9 ans.
• Cataracte secondaire.

Méthodes de diagnostics

1. Signes cliniques.
2. Examen ophtalmologique indirect pour mettre en évidence l’atrophie de la rétine. Les changements sont le plus souvent observable à partir de 3 ans. Une zone décolorée et grisâtre apparaît dans la zone du tapis, hyperréflexion du tapis, diminution du diamètre des vaisseaux sanguins, pâleur de la papille.
3. Électrorétinographie. Dès l’âge de 5 semaines, une réduction importante ou une absence de réponse des cônes est observable alors que les bâtonnets ont une réponse normale ou légèrement diminuée.

Diagnostic différentiel

• Névrite.
• Encéphalite.

Pronostics

Le pronostic vital n’est pas engagé mais à terme le chien sera aveugle.

Traitements

Absence de traitement

Transmission

Transmission héréditaire démontrée

Mode de transmission

Autosomique récessif

Le gène muté et sa mutation

Délétion de 180 paires de bases dans l’exon/intron 5 du gène NPHP4 (Nephrocystin 4) du chromosome 5.

Possibilité d'un test ADN

Oui

Conseil aux éleveurs

• La mise à la reproduction des chiens atteints est à proscrire.
• Reproduction possible des hétérozygotes mais uniquement avec des homozygotes sains et dépistage des chiots afin d’identifier les hétérozygotes.