Encéphalites nécrosantes

Necrotizing encephalitis, necrotizing meningoencephalitis, necrotizing leukoencephalitis

aussi appelée Méningoencéphalite nécrosante, leucoencéphalite nécrosante

• Maladies inflammatoires idiopathiques, non infectieuses et à médiation immune de l’encéphale. • Les 2 entités majeures regroupées sous cette dénomination sont la méningoencéphalite nécrosante (MEN) et la leucoencéphalite nécrosante (LEN). Ces 2 affections ne peuvent être distinguées que sur la base de leur topographie lésionnelle déterminée post mortem. 

#SYSTÈME NERVEUX

Races prédisposées

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Suspicion

Signes cliniques présents chez un chien adulte de race prédisposée, en particulier chez un Carlin ou un Yorkshire Terrier. La moyenne d’âge d’apparition des signes cliniques est estimée à 29 mois pour la MEN et à 4,5 ans pour la LEN.

Fréquence

Peu fréquentes.

Signes cliniques

Les signes cliniques traduisent majoritairement une atteinte du prosencéphale et sont dépendants de la localisation des lésions.
• Crises convulsives généralisées.
• Ataxie.
• Perte de la vision.
• Baisse de la vigilance.
• Marche sur le cercle.
• Troubles du comportement.
• Cervicalgie.
• Nystagmus.
• Tête penchée.

Méthodes de diagnostics

1. Épidémiologie et clinique.
2. Ponction de liquide cérébro-spinal (LCS) : pléocytose mononucléaire et protéinorachie fréquentes. Le LCS peut cependant être normal chez certains animaux touchés.
3. Imagerie médicale :
• Imagerie en coupe par résonance magnétique : lésions de nécrose et de cavitation asymétriques, localisées généralement au prosencéphale. En séquence T1, les lésions sont isointenses ou légèrement hypointenses. En séquence T2, les lésions sont hyperintenses.
• Scanner : en phase aiguë, des lésions focales d’hypodensité peuvent être observées au niveau du prosencéphale.
4. Test génétique (si disponible pour la race considérée).
5. Examen nécropsique et histologie de l’encéphale = diagnostic de certitude.
• MEN : lésions principalement localisées aux hémisphères cérébraux et à la substance blanche sous-corticale, avec inflammation marquée s’étendant des leptoméninges au cortex cérébral et à la corona radiata.
• LEN : lésions principalement localisées à la substance blanche périventriculaire et épargnant généralement le cortex cérébral et les méninges.

Diagnostic différentiel

• Méningoencéphalite infectieuse : toxoplasmose, néosporose, maladie de Carré, cryptococcose…
• Méningo-encéphalite granulomateuse.
• Hydrocéphalie.
• Malformation de Chiari.
• Epilepsie (en cas de convulsions).
• Hémorragie intracrânienne.
• Néoplasie.

Pronostics

• Mauvais, la plupart des chiens vont mourir ou être euthanasiés.
• Certains animaux peuvent cependant survivre plusieurs mois.

Traitements

Le traitement médical est à base de molécules immunosuppressives (corticoïdes en première intention, azathioprine, ciclosporine) et d’anticonvulsivants.

Transmission

• Prédisposition raciale des petites races, notamment chez le Carlin (MEN) et le Yorkshire Terrier (MEN et LEN).
• Prédisposition à la MEN des femelles jeunes adultes et de robe fauve chez le Carlin.
• Déterminisme génétique suspecté pour la MEN mais mode de transmission encore indéterminé. Cependant, l’héritabilité est forte et la prédisposition serait liée à la présence de marqueurs génétiques particuliers au niveau de certains loci.

Mode de transmission
Le gène muté et sa mutation

• Chez le Carlin : deux loci de sensibilité à la MEN ont été identifiés, l’un au niveau du chromosome 8, l’autre au niveau du chromosome 12, dans la région du complexe DLA (Dog Leukocyte Antigen) de type II contenant les gènes DRB1, DQA1 et DQB1.
• Chez le Bichon Maltais : deux loci de sensibilité à la MEN ont été identifiés, respectivement au niveau des chromosomes 4 et 15.

Possibilité d'un test ADN

Test permettant d’estimer la sensibilité à développer la MEN chez le Carlin.
• Génotypage pour les marqueurs génétiques correspondant aux loci de sensibilité du complexe DLA II : les carlins homozygotes pour les marqueurs prédisposant à la MEN ont 12,75 fois plus de risque de développer la maladie.

Conseil aux éleveurs

Chez le Carlin et le Bichon Maltais : écarter les animaux atteints de la reproduction et considérer leurs parents et les membres de leur portée comme potentiellement porteurs d’une ou de plusieurs mutation(s).