Encéphalopathie nécrosante subaigüe

Subacute necrotizing encephalopathy, Leigh-like subacute necrotizing encephalopathy, Alaskan Husky encephalopathy

• Encéphalopathie nécrosante, non infectieuse et rapidement fatale. Cette maladie présente de nombreuses similitudes avec la maladie de Leigh observée chez l’homme. L’implication d’une anomalie de la chaîne respiratoire mitochondriale dans la pathogénie de la maladie a été supposée mais non prouvée chez le chien, contrairement à l’homme. • Un défaut de transport de la thiamine est suspecté d'intervenir dans la maladie chez l'Alaskan Husky. 

#SYSTÈME NERVEUX

Races prédisposées

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Suspicion

Signes cliniques observés chez de jeunes chiens Alaskan Husky ou de race prédisposée.Les signes cliniques vont généralement apparaître entre 6 et 12 mois et se manifester dans un premier temps par des troubles de la démarche. Chez le Staffordshire Bull Terrier, les signes cliniques ont été observés à un plus jeune âge (6-8 semaines). Généralement, plusieurs animaux de la même portée sont atteints.

Fréquence

Rare.

Signes cliniques

• Crises convulsives généralisées.
• Altération de l’état de conscience.
• Dysphagie.
• Hypoalgésie faciale.
• Tremblements de la tête.
• Ataxie avec hypermétrie.
• Tétraparésie.
• Déficits proprioceptifs.
• Troubles de la vision.
• Absence de réponse au test de clignement à la menace.
• Troubles du comportement : anxiété, comportement exploratoire marqué.

Méthodes de diagnostics

1. Épidémiologie et clinique.
2. Imagerie en coupes par résonance magnétique et scanner : lésions de cavitation bilatérales s’étendant du thalamus jusqu’à la moelle épinière.
3. Test génétique (si disponible pour la race considérée).
4. Histologie post mortem : les lésions vont principalement siéger au niveau des noyaux gris centraux, du pont, de la base des sillons corticaux, du vermis médian et du thalamus.
• Raréfaction et spongiose neuronale, gliose, hypertrophie et hyperplasie vasculaire, présence d’un infiltrat inflammatoire.
• Présence de gémistocytes fortement vacuolisés au niveau du thalamus.

Diagnostic différentiel

• Maladie de surcharge lysosomale.
• Encéphalopathie métabolique (dont shunt porto-systémique).
• Méningo-encéphalite (infectieuse, nécrosante, granulomateuse…)
• Leuco-encéphalite nécrosante.
• Hydrocéphalie.
• Carence en thiamine.
• Intoxication.

Pronostics

Mauvais. L’aggravation est rapide et les chiens meurent ou sont euthanasiés, en général 2 à 7 mois après l’apparition des signes cliniques.

Traitements

Absence de traitement spécifique. Des anticonvulsivants peuvent éventuellement être administrés en vue de gérer les crises.

Transmission

Transmission héréditaire démontrée.

Mode de transmission

• Transmission héréditaire autosomique récessive démontrée chez l’Alaskan Husky.
• Prédisposition raciale chez les autres races.

Le gène muté et sa mutation

• Locus : gène SLC19A3 (Solute Carrier Family 19 Member 3) porté par le chromosome 25 et codant un transporteur de la thiamine.
• Mutation : c.624insTTGC et c.625C>A.

Possibilité d'un test ADN

Oui.

Conseil aux éleveurs

• Écarter les animaux atteints de la reproduction, dépister par test ADN les reproducteurs et proscrire les accouplements entre hétérozygotes (porteurs sains).
• Pour les races sans test ADN : écarter de la reproduction les atteints et leurs apparentés directs.