Encéphalopathie néonatale du Caniche

Neonatal encephalopathy with seizures (NEWS)

Encéphalopathie caractérisée notamment par une anomalie de développement du cervelet entrainant une forte mortalité en période néonatale et s’accompagnant de crises convulsives chez les chiots plus âgés. Cette maladie est uniquement décrite chez le Caniche. 

#SYSTÈME NERVEUX

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Suspicion

Signes cliniques apparaissant dès la naissance chez un chien de race Caniche.

Fréquence

Indéterminée.

Signes cliniques

• Faiblesse musculaire.
• Petite taille en comparaison du reste de la portée.
• Ataxie.
• Tremblements généralisés.
• Crises convulsives tono-cloniques généralisées intenses à partir de 4 semaines d’âge.

Méthodes de diagnostics

1. Épidémiologie et clinique.
2. Test génétique (si disponible pour la race considérée).
3. Examen nécropsique et histologie post-mortem : cervelet de taille diminuée, foyers dysplasiques consistant en une agglomération de cellules granulaires et de cellules de Purkinje au sein du cervelet.

Diagnostic différentiel

• Affections purement cérébelleuses : hypoplasie, abiotrophie cérébelleuse, cérébellite, néoplasie…
• Néosporose.
• Intoxication.
• Encéphalopathie métabolique (dont shunt porto-systémique congénital).
• Polymicrogyrie.
• Leucoencéphalomyélopathie spongiforme.

Pronostics

Sombre. La plupart des chiots affectés meurent durant leur première semaine de vie et aucun cas décrit n’a survécu au-delà de 7 semaines. Un nursing approprié peut permettre de prolonger de quelques semaines la survie des chiots.

Traitements

Absence de traitement spécifique.

Transmission

Transmission héréditaire démontrée.

Mode de transmission

Mode autosomique récessif.

Le gène muté et sa mutation

• Locus : gène ATF2 (Activating Transcription Factor 2) porté par le chromosome 36.
• Mutation : c.152T>G, au niveau de l’exon 3 du gène.

Possibilité d'un test ADN

Oui.

Conseil aux éleveurs

• Écarter les animaux atteints de la reproduction, dépister par test ADN les reproducteurs et proscrire les accouplements entre hétérozygotes (porteurs sains).
• Pour les races sans test ADN : écarter de la reproduction les atteints et leurs apparentés directs.