Epidermolyse Bulleuse

Epidermolysis bullosa

Groupe de maladies mécano bulleuses héréditaires dans lequel un traumatisme minime entraine l’apparition spontanée de bulles, d’érosions et d’ulcères. Ceci s’explique par une anomalie structurale au niveau de la membrane basale provoquant une perte de cohésion entre l’épiderme et le derme. Une vingtaine de formes d’épidermolyse bulleuse congénitales et héréditaires existent, elles sont classées en trois groupes en fonction du niveau où a lieu le clivage dans la zone de la jonction dermo épidermique : - Les formes intra épidermiques, - Les formes jonctionnelles, - Les formes dystrophiques.

#SYSTÈME CUTANÉ

Races prédisposées

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Suspicion

Apparition des signes cliniques chez un jeune chien (dès l’âge de 3 semaines) de race prédisposée.

Fréquence

Rare.

Signes cliniques

• Apparition de vésicules, d’érosion, de bulles, de croûtes et d’ulcères au niveau des zones de traumatisme par friction.
• Localisation préférentielle : coussinets, lèvres, gencives, langue, palais, saillies osseuses des membres.
• Autre localisation : face, tronc, queue, partie ventrale de l’abdomen.
• Dans certain cas, l’atteinte peut être localisée au niveau des muqueuses (bouche pharynx, œsophage).
• Nécrose et décollement des griffes.
• Paronychie bactérienne secondaire.
• Possibilité de gêne à la locomotion suite aux nombreux ulcères.
• Des signes dentaires peuvent être observés : dysplasies de l’émail dentaire, persistance des dents lactéales, usure prématurée des dents, prognathie.
• Retard de croissance.

Méthodes de diagnostics

1. Clinique et anamnèse.

2. Biopsie cutanée pour une analyse histopathologique et pour une observation au microscope électronique.

3. Test ADN.

Diagnostic différentiel

• Dermatomyosite.

• Pemphigus vulgaire.

• Pemphigoide bulleuse.

• Lupus érythémateux aigu disséminé.

• Lupus érythémateux cutané vésiculeux.

• Érythème polymorphe/nécrolyse épidermique toxique.

• Éruption médicamenteuse.

• Vasculite.

Pronostics

Sombre pour les animaux gravement atteints.

Traitements

Pas de traitement spécifique.

Éviter les traumatismes.

Traiter les éventuelles surinfections bactériennes.

Transmission

Transmission héréditaire démontrée.
Mode de transmission

Transmission selon le mode autosomique récessif.
Le gène muté et sa mutation

Le gène impliqué est différent selon la race.

Chez le braque allemand à poil court à poil court l’épidermolyse bulleuse jonctionnelle est provoquée par une mutation du gène LAMA3 (laminin, alpha 3) situé sur le chromosome 7.

Chez le Golden Retriever l’épidermolyse bulleuse dystrophique est provoquée par une mutation du gène COL7A1 (collagen type 7 alpha 1) situé sur le chromosome 20.

Chez l’Eurasier, la mutation responsable de l’épidermolyse bulleuse est connue mais non encore publiée.
Possibilité d'un test ADN

Test génétique disponible pour le Braque allemand à poil court, l’Eurasier et le Golden Retriever

Conseil aux éleveurs

Exclure les chiens concernés de la reproduction.