Epilepsie essentielle

Epilepsy, Idiopathic epilepsy, Primary epilepsy

aussi appelée Epilepsie idiopathique, Epilepsie primaire

Affection du système nerveux central se manifestant par des crises convulsives généralisées ou partielles, récidivantes chez un individu dont l’état inter-critique (entre les crises) est par ailleurs normal.

#SYSTÈME NERVEUX

Suspicion

Observation de crises convulsives chez un chien de tout âge. L’épilepsie essentielle fera systématiquement partie des hypothèses initiales avant investigation supplémentaire. La suspicion sera renforcée si la race est prédisposée à l’épilepsie essentielle.
Les premiers signes cliniques vont essentiellement apparaître entre 1 et 5 ans. Cependant, la maladie a également été décrite chez des chiens de moins de 6 mois ou de plus de 10 ans.
L’âge d’apparition va varier en fonction de la race considérée :

Race prédisposéeAge d’apparition moyen
BeaglePlus de 1 an
Berger Allemand1 à 2 ans
Berger Belge3,3 ans
Border Collie2,5 ans
Bouvier Bernois26 mois
Braque Hongrois (Vizsla)3 ans
Caniche3,7 ans
Golden Retriever26 mois
Labrador Retriever30 mois
Lagotto Romagnolo (Epilepsie Juvénile Familiale Bénigne)5 à 9 semaines, rémission avant 4 mois d’âge
Lévrier IrlandaisMoins de 3 ans
Spitz-LoupPlus de 1 an
Springer Spaniel Anglais3 ans

Fréquence

Environ 1% de la population canine serait touchée.

Signes cliniques

On distingue les crises généralisées et les crises partielles (sans perte de conscience). Lors d’épilepsie essentielle, la forme généralisée est la plus typique :

Forme généralisée :

Plusieurs phases vont se produire séquentiellement :
• Une phase prodromique pré-ictale peut être observée dans les heures ou jours précédant la crise, se manifestant par des modifications comportementales. Par exemple, le chien peut être plus nerveux, se cacher ou encore rechercher la présence de son propriétaire.

• Une phase d’aura, parfois difficile à différencier de la phase prodromique, va ensuite se produire, marquant le début de l’ictus. Elle se manifestera principalement par des modifications stéréotypiques motrices ou comportementales. Cette phase mal individualisée va généralement durer de quelques secondes à quelques minutes.

• La phase d’ictus ou de crise au sens strict va ensuite se produire. L’animal va chuter au sol et perdre conscience. Au sein de cette phase ictale vont également pouvoir être distinguées plusieurs phases :

o La phase tonique :
– Décubitus latéral.
– Contraction des muscles extenseurs, opisthotonos.
– Mydriase.
– Trismus.
– Apnée.
– Cyanose.

o La phase clonique :
– Mouvements de pédalage.
– Hypersalivation.
– Miction et défécation involontaires.
– Mouvements de mastication/mâchonnement.

o La phase stertoreuse (courte) :
– Reprise de conscience.
– Respiration bruyante.

• La phase post-ictale, suivant directement la crise au sens strict, va durer de quelques minutes à quelques heures. Elle pourra être caractérisée par une amaurose temporaire, une confusion de l’animal, une ataxie, une sensation intense de fatigue, de faim ou de soif.
• Dans le cas de l’épilepsie essentielle, le comportement du chien en période inter-ictale (entre les crises) est normal.

Forme partielle :

Des crises partielles, sans perte de conscience, dites psychomotrices, peuvent également être observées en cas d’épilepsie essentielle. Cette forme partielle est cependant moins fréquemment observée que la forme généralisée et participe à la difficulté diagnostique de l’épilepsie essentielle.
On distingue 2 types de crises partielles :
• Crises à dominante motrice : mouvements de pédalage ou de mastication, myoclonies…
• Crises à dominante psychique : troubles comportementaux (agressivité, peur), hallucinations…

Le déclenchement des crises est aléatoire mais celles-ci semblent plus souvent observées lorsque l’animal dort ou est au repos. La fréquence des crises est variable selon l’individu et peut évoluer avec la maladie.

Forme particulière chez le Lagotto Romagnolo :

Une forme particulière d’épilepsie est décrite dans cette race : l’épilepsie juvénile familiale bénigne. Les symptômes observés seront principalement des crises convulsives chez de jeunes chiots dont la rémission sera observée avant 4 mois d’âge.

Méthodes de diagnostics

1. Épidémiologie et clinique.
2. Diagnostic d’exclusion de toutes les autres causes de crises convulsives.
3. Test génétique (si disponible pour la race considérée).

Diagnostic différentiel

• Troubles métaboliques.
• Néoplasies primaires ou secondaires.
• Malformations congénitales : shunt porto-systémique, hydrocéphalie.
• Encéphalite infectieuse ou à médiation immune.
• Intoxication.
• Maladies de surcharge lysosomale.
• Troubles vasculaires : hémorragie, thrombo-embolie…
• Traumatisme crânien.

Pronostics

• Maladie incurable dont l’évolution sera fonction des options thérapeutiques et de la réponse au traitement.

• Pronostic d’autant plus défavorable que les crises sont fréquentes ou que la période post-critique est longue.

• Pronostic mauvais lors de crises subintrantes ou d’état de mal épileptique.

• Pronostic variable en fonction de la race :

RacesPronostic
Berger Belge, Caniche, Dalmatien, Braque Hongrois à poil court (Vizsla), Lagotto Romagnolo, Spitz FinlandaisEpilepsie bénigne ou répondant bien au traitement

Bon pronostic

Golden Retriever, Petit Basset Griffon Vendéen, Labrador RetrieverRéponse thérapeutique variable

Pronostic réservé

Border Collie, Berger Australien, Irish WolfhoundEpilepsie réfractaire au traitement

Mauvais pronostic

Traitements

• Traitement à base d’anticonvulsivants : phénobarbital, bromure de potassium et imépitoïne sont les plus utilisés.
• Contrôle de la concentration sérique en phénobarbital au moins 2 semaines après l’instauration du traitement.
• Utilisation possible des molécules suivantes en polythérapie : levetiracetam, zonisamide, felbamate, topiramate, gabapentine et prégabaline.

Transmission

Transmission héréditaire démontrée ou suspectée selon les races.

Prédisposition de sexe : mâles plus touchés chez le Beagle, Bouvier Bernois, Berger Allemand, Golden Retriever et Lévrier Irlandais.

Mode de transmission

Détail du mode de transmission génétique de l’épilepsie essentielle selon les races

Race prédisposéeTransmission avérée ou suspectée
Berger AllemandAutosomique récessive ou polygénique
Berger BelgeLocus de susceptibilité au niveau du gène ADAM23 du chromosome 37
Border CollieAutosomique récessive suspectée
Bouvier BernoisAutosomique récessive, polygénique
Braque Hongrois (Vizsla)Autosomique récessive, potentiellement polygénique
CanicheAutosomique récessive à pénétrance complète ou quasi-complète
Golden RetrieverAutosomique récessive, polygénique
Labrador RetrieverAutosomique récessive, polygénique
Lagotto Romagnolo (Epilepsie Juvénile Familiale Bénigne)Autosomique récessive : c.1552A>T au niveau du gène LGI2 (Leucine Rich Repeat LGI Family Member 2) porté par le chromosome 3
Lévrier IrlandaisRécessive à pénétrance incomplète
Spitz-LoupAutosomique récessive suspectée
Springer Spaniel AnglaisAutosomique récessive à pénétrance incomplète ou polygénique
Le gène muté et sa mutation

Cf. ci-contre.

Possibilité d'un test ADN

Oui, pour l’épilepsie juvénile familiale bénigne.

Conseil aux éleveurs

• Écarter les animaux atteints de la reproduction, dépister par test ADN les reproducteurs et proscrire les accouplements entre hétérozygotes (porteurs sains).
• Pour les races sans test ADN : écarter de la reproduction les atteints et leurs apparentés directs.