Fente labiale

Cleft lip

aussi appelée Bec de lièvre, Cheiloschisis

Défaut de fusion des bourgeons maxillaires et nasaux médiaux au cours du développement embryonnaire, le plus souvent localisé sur la lèvre supérieure. Elle peut être associée ou non à une fente alvéolaire, engendrant alors des symptômes plus graves.

à savoir
Il s’agit d’un défaut de fusion des bourgeons maxillaires et nasaux médiaux au cours du développement embryonnaire, le plus souvent localisé sur la lèvre supérieure. La fente labiale peut être associée ou non à une fente alvéolaire, engendrant alors des symptômes graves, de type digestif et respiratoire. Seule, la fente labiale est de très bon pronostic. Le traitement est chirurgical, par plastie.

Races prédisposées

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Suspicion

Diagnostic de certitude seul.

Fréquence

Elevée, en particulier chez les races brachycéphales.

Signes cliniques

• Apparition des signes cliniques dès la naissance.
• Préjudice esthétique.
• Jetage.
• Dysphagie.
• Régurgitations lors de l’allaitement.
• Eternuements.
• Toux.
• Retard de croissance.
• Pneumonie d’aspiration.

Méthodes de diagnostics

1. Visible directement par observation de la fente labiale.

Diagnostic différentiel

Signes cliniques pathognomoniques.

Pronostics

Très bon.

Traitements

Traitement chirurgical par plastie (difficile).

Transmission

Maladie à hérédité démontrée.

Mode de transmission

Mode de transmission autosomique récessif chez le Berger des Pyrénées (peut être associé à une fente palatine).

Mode de transmission autosomique récessif chez le Retriever de la Nouvelle-Ecosse (peut être associé à une fente palatine et à d’autres anomalies).

Le plus souvent polygénique.

Le gène muté et sa mutation

Mutations : deux gènes et deux mutations chez le Retriever de la Nouvelle-Ecosse : Insertion dans le gène DLX6, délétion de deux nucléotides entrainant un décalage du cadre de lecture dans le gène ADAMTS20.

Possibilité d'un test ADN

Non