Glomérulopathies primitives

Transmission héréditaire démontrée.

Photo illustrative, ce chien n’est pas malade

Primary glomerulopathy, hereditary nephritis, juvenile familial glomerulonephropathy.

aussi appelée Néphrite héréditaire, glomérulonéphropathie juvénile familiale.

• Affection primitive des glomérules rénaux conduisant progressivement à une insuffisance rénale, généralement chez de jeunes chiens. • Différentes entités sont regroupées sous cette dénomination :

Race Type pathologique de maladie glomérulaire
Samoyède, Cocker Spaniel Anglais, Dalmatien, Bull Terrier Néphrite héréditaire
Dobermann, Welsh Corgi Pembroke, Dogue de Bordeaux Glomérulosclérose, atrophie kystique des glomérules
Rottweiler Glomérulopathie atrophique
Terre Neuve Glomérulosclérose

#SYSTÈME URINAIRE

Races prédisposées

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Suspicion

Protéinurie asymptomatique chez un jeune chien de race prédisposée ou signes cliniques observés chez un chien de race prédisposée.

Fréquence

La fréquence de porteurs serait de 11% chez le Cocker Spaniel Anglais en France.

Signes cliniques

• Affection généralement asymptomatique en début d’évolution. Seule une analyse urinaire de routine peut alors permettre de détecter une protéinurie témoin de la maladie.
• Signes d’ostéodystrophie fibreuse et retard de croissance éventuellement retrouvés chez les animaux développant une insuffisance rénale avant 6 mois.
• Signes plus tardifs d’insuffisance rénale et d’azotémie débutante : léthargie, dysorexie et vomissements occasionnels, polyuro-polydypsie (PUPD).
• Évolution souvent rapide vers la crise urémique : déshydratation, amaigrissement, anorexie, vomissements chroniques, nausées. Halitose et ulcères buccaux éventuels.

Méthodes de diagnostics

1. Epidémiologie et clinique lorsque l’affection est symptomatique.
2. Analyse urinaire : protéinurie marquée et persistante. Éventuelles isosthénurie, glycosurie, aminoacidurie et augmentation du rapport protéine/créatinine urinaire.
3. Dosage de la diméthylarginine symétrique (SDMA) : marqueur précoce de la maladie rénale chronique.
4. Analyses biochimiques : azotémie, hypoalbuminémie, hyperphosphatémie et hypercholestérolémie éventuelles.
5. Diagnostic d’exclusion des autres causes de glomérulopathie.
6. Histologie sur biopsie rénale (microscopie électronique et immunofluorescence): signes fréquents de glomérulosclérose avec épaississement et fragmentation de la membrane basale glomérulaire.

Diagnostic différentiel

• Glomérulonéphrite infectieuse ou à médiation immune.
• Pyélonéphrite.
• Cystite bactérienne.
• Urolithiase.
• Tubulopathie rénale.
• Amyloïdose rénale.
• Dysplasie rénale.
• Intoxication.
• Néoplasie.
• Diabète sucré.
• Hyperadrénocorticisme.
• Pyomètre.
• Insuffisance hépatique.
• Hépatite.
• Pancréatite.
• Affection inflammatoire ou infectieuse chronique.
• Prostatite.
• Maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI).

Pronostics

• Réservé à sombre en raison du caractère progressif et souvent fatal de la maladie.
• Chez le Samoyède et le Cocker Spaniel Anglais, l’insuffisance rénale chronique terminale se produit généralement avant 2 ans.
• L’évolution de la maladie est plus variable chez le Dalmatien et le Bull Terrier.

Traitements

Il n’existe pas de traitement spécifique de la maladie. Cependant, l’administration d’un aliment pour insuffisants rénaux pourrait permettre de ralentir la progression de la maladie.

Tableau génétique

Transmission

Transmission héréditaire démontrée.
Mode de transmission

• Transmission héréditaire récessive liée à l’X démontrée chez le Samoyède.
• Transmission autosomique récessive démontrée chez le Cocker Spaniel Anglais, l’ English Springer Spaniel et le Bullmastiff.
• Transmission autosomique dominante démontrée chez le Bull Terrier et le Dalmatien.
o Locus et mutations non déterminés.
• Transmission autosomique récessive suspectée chez le Dogue de Bordeaux.
• Mode de transmission non déterminé chez les autres races.
Le gène muté et sa mutation

Chez le Samoyède :
• Locus : gène COL4A5 (Collagen Type IV Alpha 5 Chain) porté par le chromosome X et codant la chaine α5 du collagène IV.
• Mutation : c.3079G>T au niveau de l’exon 35 du gène.

Chez le Cocker Spaniel Anglais, l’English Springer Spaniel et le Bullmastiff :
• Locus : gène COL4A4 (Collagen Type IV Alpha 4 Chain) porté par le chromosome 25 et codant la chaine α4 du collagène IV.
• Mutation :
o Chez le Cocker Spaniel Anglais : c.115A>T au niveau de l’exon 3 du gène.
o Chez l’English Springer Spaniel : c.2712C>T au niveau de l’exon 30 du gène.
• Locus et mutation non déterminés chez le Bullmastiff.
Possibilité d'un test ADN

Oui.

Conseil aux éleveurs

• Chez le Samoyède : écarter les animaux atteints (en général des mâles) ainsi que les femelles ayant donné naissance à un chiot atteint (elles sont porteuses saines).
• Chez le Cocker Spaniel Anglais et l’English Springer Spaniel : écarter les animaux atteints de la reproduction, dépister par test ADN les reproducteurs et proscrire les accouplements entre hétérozygotes (porteurs sains).
• Pour les races sans test ADN : écarter de la reproduction les atteints et leurs apparentés directs.