Hydrocéphalie congénitale

Hydrocephalus

Dilatation du système ventriculaire cérébral consécutive à une augmentation du débit du liquide cérébro-spinal, un obstacle à sa circulation ou encore un défaut de réabsorption.

à savoir
Il s’agit d’une dilatation du système ventriculaire cérébral consécutive à une augmentation du débit du liquide cérébro-spinal, un obstacle à sa circulation ou encore un défaut de réabsorption. Elle entraîne un retard de croissance et une persistance de l’ouverture des fontanelles associés à des troubles nerveux, locomoteurs et du comportement. Le pronostic est variable : favorable si les symptômes sont légers et sombre en cas d’hypertension intracrânienne. Le traitement médical est symptomatique et un traitement chirurgical peut être réalisé (pose de shunts, ventriculocisternotomie).

Races prédisposées

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Suspicion

Retard de croissance associé à des troubles nerveux, locomoteurs et du comportement, en particulier chez un chiot ayant une tête élargie, déformée et une persistante de l’ouverture des fontanelles.

Fréquence

Assez élevée (70% des anomalies congénitales du système nerveux et de ses annexes).

Signes cliniques

• Apparition des signes cliniques entre 2 et 12 mois d’âge.
• Retard de croissance.
• Léthargie.
• Hébétude, Hypovigilance.
• Parfois déformation et élargissement de la boite crânienne.
• Fontanelles ouvertes.
• Strabisme ventrolatéral.
• Œdème de la papille dans le fond d’œil.
• Anomalie du port de tête.
• Ataxie.
• Marche sur le cercle.
• Pousser au mur.
• Convulsions.
• Troubles locomoteurs.
• Diarrhée.
• Vomissements.

Méthodes de diagnostics

1. Clinique.

2. Radiographie : fontanelles ouvertes.

3. Ventriculographie : élargissement ventriculaire, site d’obstruction.

4. Echographie possible uniquement si fontanelles ouvertes : calcul de l’épaisseur corticale, prélèvement de liquide cérébrospinal.

5. Imagerie en coupe par résonnance magnétique : ventriculomégalie, néoplasies, lésions vasculaires, vitesse et répartition du liquide cérébrospinal et du sang dans le cerveau.

6. Scanner : ventriculomégalie, modifications de la densité osseuse, fractures, néoplasies.

7. Examen post mortem : dilatation du système ventriculaire, fissures du néopallium, atrophie du corps calleux, œdème cérébral.

8. Histologie post mortem : aplatissement des cellules cuboïdes bordant le canal épendymaire, perte de leur ciliature, compaction des cellules périventriculaires, augmentation de la densité nucléaire par élargissement progressif des ventricules, plages désorganisées de nécrose, zones hémorragiques.

Diagnostic différentiel

• Encéphalite.

• Méningite.

• Œdème cérébral.

• Néoplasie.

Pronostics

Favorable si asymptomatique.
Sombre à cause des troubles neurologiques graves consécutifs à l’hypertension intracrânienne.

Traitements

Traitement médical : diurétiques, corticoïdes, anticonvulsivants.

Traitement chirurgical : pose de dérivation (shunts ventriculo-péritonéal ou ventriculo-atrial), ventriculocisternotomie.

Transmission

Prédisposition des races naines.
Mode de transmission

Mode de transmission polygénique supposé.
Le gène muté et sa mutation
Possibilité d'un test ADN

Non