Leucodystrophie cavitaire du Dalmatien

Dalmatian cavitating leukodystrophy

Maladie dégénérative caractérisée par une démyélinisation de la substance blanche du système nerveux central, plus particulièrement de l’encéphale. La pathogénie de la maladie n’est pas connue, bien qu’un déficit en une enzyme impliquée dans le métabolisme des lipides soit suspecté. Ce type de leucodystrophie est uniquement retrouvé chez le Dalmatien. 

#SYSTÈME NERVEUX

Races prédisposées

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  • A-E
  • F-J
  • K-O
  • P-T
  • U-Z

Suspicion

Signes cliniques apparaissant chez un chiot Dalmatien, entre 3 et 6 mois.

Fréquence

Rare.

Signes cliniques

• Ataxie progressive, touchant initialement les membres postérieurs et se propageant ensuite aux membres antérieurs
• Incoordination.
• Paraparésie d’apparition plus tardive.
• Troubles visuels.

Méthodes de diagnostics

1. Épidémiologie et clinique.
2. Examen nécropsique et histologie post mortem :
• Lésions grisâtres retrouvées de manière bilatérale et symétrique au niveau de la substance blanche des hémisphères cérébraux, parfois accompagnées de lésions de cavitation.
• Signes de démyélinisation diffuse avec vacuolisation de la myéline et préservation des axones, astrocytose réactionnelle, présence de nombreux phagocytes et d’un matériel granuleux intracellulaire colorable à l’acide périodique de Schiff et compatible avec du glycogène. Lésions fréquentes au niveau du centre semi-ovale mais également au niveau des nerfs optiques, du corps calleux, du noyau caudé, de la capsule interne et de la moelle épinière thoracique.

Diagnostic différentiel

• Maladies de surcharge lysosomale.
• Méningo-encéphalite infectieuse ou à médiation immune.
• Kyste arachnoïdien.
• Hydrocéphalie.
• Traumatisme crânien.
• Encéphalopathie métabolique.
• Intoxication.

Pronostics

• Mauvais.
• La plupart des chiots sont euthanasiés dans les 4 mois qui suivent le début des signes cliniques, lorsqu’ils souffrent de paraparésie. L’âge maximal de survie a été décrit à 20 mois.

Traitements

Absence de traitement spécifique.

Transmission

Transmission héréditaire suspectée.

Mode de transmission

Mode autosomique récessif suspecté.

Le gène muté et sa mutation
Possibilité d'un test ADN

Non.

Conseil aux éleveurs

Chez le Dalmatien : écarter les animaux atteints de la reproduction, considérer leurs parents comme porteurs sains et les membres de leur portée comme potentiellement porteurs d’une mutation.