Leucodystrophie du Bullmastiff

Bullmastiff leukodystrophy, Oligodendroglial dysplasia

aussi appelée Dysplasie oligodendrogliale

Maladie dégénérative caractérisée par la présence de plaques éosinophiles au sein du système nerveux central et dont l’origine serait une anomalie structurale des oligodendrocytes. Ce type de leucodystrophie canine est uniquement retrouvé chez le Bullmastiff. 

#SYSTÈME NERVEUX

Races prédisposées

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Suspicion

Signes cliniques apparaissant chez un jeune chiot de race Bullmastiff, entre 1 et 3 mois.

Fréquence

Rare.

Signes cliniques

Les signes cliniques sont en faveur d’une atteinte de type motoneurone central (MNC) provoquée par une lésion en région cervicale (C1-C5) ou d’une atteinte plus diffuse du système nerveux central :
• Ataxie progressive, plus marquée au niveau des membres postérieurs.
• Tétraparésie spastique.
• Tremblements intentionnels intermittents, localisés à la tête et au cou ou généralisés à l’ensemble du corps.
• Réflexes médullaires normaux à augmentés.
• Hypertonie musculaire.

Méthodes de diagnostics

1. Épidémiologie et clinique.
2. Histologie post mortem : nombreuses zones ovoïdes pâles, correspondant à des plaques éosinophiliques, retrouvées au sein de la substance blanche du tronc cérébral et de la moelle épinière. Ces plaques correspondent à un axone démyélinisé seul, entouré des processus de cellules gliales semblables à des oligodendrocytes. Signes de démyélinisation segmentaire et d’astrocytose. Hypertrophie oligodendrogliale diffuse accompagnée d’anomalies ultrastructurales.

Diagnostic différentiel

• Maladie de surcharge lysosomale.
• Myélopathie cervicale (malformative, dégénérative, inflammatoire, néoplasique …)
• Kyste arachnoïdien.
• Méningo-encéphalite infectieuse ou à médiation immune.
• Autres leucodystrophies.
• Encéphalopathie métabolique.
• Dystrophie neuro-axonale.
• Troubles de la myélinisation.
• Intoxication.

Pronostics

Mauvais. Les chiens chez qui la maladie a été décrite ont été euthanasiés avant 2 ans.

Traitements

Absence de traitement spécifique.

Transmission

Transmission héréditaire suspectée.

Mode de transmission
Le gène muté et sa mutation
Possibilité d'un test ADN

Non.

Conseil aux éleveurs

Chez le Bullmastiff : écarter les animaux atteints de la reproduction, considérer leurs parents comme porteurs sains et les membres de leur portée comme potentiellement porteurs d’une mutation.