Leucodystrophie fibrinoïde

Fibrinoid leukodystrophy, Alexander’s disease

aussi appelée Maladie d’Alexander

Maladie dégénérative appartenant au groupe des leucodystrophies et étant caractérisée par la présence diffuse de fibres dites de Rosenthal au niveau du système nerveux central. La pathogénie de la maladie n’est pas encore déterminée. 

#SYSTÈME NERVEUX

Races prédisposées

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Suspicion

Signes cliniques apparaissant chez un chiot de race prédisposée, le plus souvent entre 3 et 6 mois.

Fréquence

Rare.

Signes cliniques

• Ataxie.
• Tremblements et faiblesse musculaire, localisés aux membres postérieurs ou généralisés.
• Paraparésie évoluant vers la tétraparésie.
• Diminution des réflexes médullaires.
• Baisse de la vigilance pouvant évoluer jusqu’au coma.

Méthodes de diagnostics

1. Épidémiologie et clinique.
2. Histologie post mortem : astrocytose et présence de fibres de Rosenthal (inclusions éosinophiliques épaisses et de forme allongée retrouvées au niveau des corps cellulaires et processus astrocytaires) en région péri-vasculaire, sous-épendymale et sous-piale, au sein de l’encéphale et de la moelle épinière. Signes de démyélinisation diffuse de la substance blanche et éventuelle hypertrophie astrocytaire.

Diagnostic différentiel

• Autres leucodystrophies.
• Troubles de la myélinisation.
• Maladie de surcharge lysosomale.
• Encéphalite infectieuse ou à médiation immune.
• Encephalopathie métabolique.
• Hypoplasie cérébelleuse.
• Abiotrophie cérébelleuse.
• Dystrophie neuro-axonale.
• Intoxication.

Pronostics

• Mauvais.
• La maladie progresse rapidement et conduit à la mort spontanée ou à l’euthanasie des chiots, quelques semaines à quelques mois après le déclenchement des signes cliniques.

Traitements

Absence de traitement spécifique.

Transmission

Prédisposition raciale.

Mode de transmission
Le gène muté et sa mutation
Possibilité d'un test ADN

Non.