Leucoencéphalomyélopathie du Rottweiler

Rottweiler leukoencephalomyelopathy

Maladie dégénérative du système nerveux central caractérisée par une démyélinisation du système nerveux central, notamment en région médullaire cervicale, et entrainant des signes neurologiques compatibles avec une atteinte de type motoneurone central. Cette affection est uniquement décrite chez le Rottweiler. 

#SYSTÈME NERVEUX

Races prédisposées

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  • U-Z

Suspicion

Signes cliniques apparaissant chez un jeune adulte de race Rottweiler, entre 1,5 et 4 ans.

Fréquence

Non déterminée.

Signes cliniques

Les signes cliniques sont en faveur d’une atteinte de type motoneurone central (MNC) provoquée par une lésion au niveau de la moelle épinière cervicale (segment C1-C5) :
• Ataxie proprioceptive généralisée et lentement progressive, plus marquée au niveau des membres antérieurs.
• Hypermétrie.
• Réflexes médullaires normaux à exagérés.
• Déficits proprioceptifs plus marqués au niveau des membres antérieurs, avec retard voire absence des réactions posturales.
• Augmentation du polygone de sustentation.
• Usure excessive des griffes, plus marquée au niveau des membres antérieurs.
• Tétraparésie d’apparition plus tardive.
• Absence de douleur.

Méthodes de diagnostics

1. Épidémiologie et clinique.
2. Imagerie en coupes par résonance magnétique : lésions de forme ovoïde, bilatérales, symétriques et hyperintenses en séquence T2, au niveau de la substance blanche des cordons dorsolatéraux de la moelle épinière cervicale.
3. Examen nécropsique et histologie post mortem :
• Lésions macroscopiques de démyélinisation, caractérisées par la présence de foyers opaques blanchâtres, bilatéraux et symétriques, au niveau des cordons dorsolatéraux de la moelle épinière cervicale.
• Lésions microscopiques de démyélinisation avec préservation des axones et d’astrogliose fibreuse, retrouvées au niveau de substance blanche médullaire et cérébelleuse.

Diagnostic différentiel

• Kyste arachnoïdien.
• Vacuolisation neuronale et dégénérescence spino-cérébelleuse.
• Dystrophie neuro-axonale.
• Polyneuropathie sensori-motrice distale.
• Spondylomyélopathie cervicale.
• Néoplasie.
• Spondylodiscite cervicale.
• Fracture ou luxation vertébrale cervicale.
• Hernie discale.
• Instabilité atlanto-axiale.
• Maladie de surcharge lysosomale.

Pronostics

• Mauvais.
• La tétraparésie va généralement s’installer dans les 6 à 12 mois suivant l’apparition des signes cliniques et conduira à la décision d’euthanasie.

Traitements

Absence de traitement spécifique.

Transmission

Transmission héréditaire démontrée.

Mode de transmission

Mode autosomique récessif.

Le gène muté et sa mutation

Locus et mutation indéterminés.

Possibilité d'un test ADN

Non.

Conseil aux éleveurs

Chez le Rottweiler : écarter les animaux atteints de la reproduction, considérer leurs parents comme porteurs sains et les membres de leur portée comme potentiellement porteurs d’une mutation.