Lissencéphalie

Lissencephaly

Anomalie de la surface du cortex cérébral, caractérisée par une absence de circonvolutions (agyrie) ou un élargissement et une diminution du nombre de circonvolutions (pachygyrie). On constate également un épaississement du cortex cérébral et une absence de corona radiata. Cette anomalie est la conséquence d’un arrêt de la migration des neuroblastes lors de l’organogenèse. La lissencéphalie va souvent être associée à une microcéphalie. 

#SYSTÈME NERVEUX

Races prédisposées

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Suspicion

Signes cliniques observés chez chien de race prédisposée, en particulier le Lhassa Apso.

Fréquence

Rare.

Signes cliniques

• Crises convulsives généralisées, apparaissant en général entre 10 et 12 mois.
• Troubles du comportement.
• Déficit visuel.
• Déficits proprioceptifs avec retard des réactions posturales.
• Marche sur le cercle.

Méthodes de diagnostics

1. Épidémiologie et clinique.
2. Imagerie en coupes par résonance magnétique : aspect lisse de la surface cérébrale, épaississement du cortex cérébral et absence de corona radiata. Les circonvolutions semblent préservées ventralement et frontalement.
3. Examen nécropsique : visualisation macroscopique des lésions.

Diagnostic différentiel

• Hydrocéphalie.
• Maladie de surcharge lysosomale.
• Epilepsie primitive.
• Shunt porto-systémique congénital.
• Encéphalopathie métabolique.
• Intoxication.

Pronostics

• Relativement bon. Cette affection n’est ni progressive ni fatale.
• La gestion des convulsions et la mise en place d’un environnement adapté peuvent permettre au chien d’avoir un confort de vie acceptable.

Traitements

Absence de traitement spécifique. Des anticonvulsivants peuvent être administrés pour la gestion des crises.

Transmission

• Transmission héréditaire suspectée chez le Lhassa Apso.
• Prédisposition raciale chez les autres races.

Mode de transmission
Le gène muté et sa mutation
Possibilité d'un test ADN

Non.

Conseil aux éleveurs

Chez le Lhassa Apso : écarter les chiens atteints de la reproduction, considérer leurs parents comme porteurs sains et les membres de leur portée comme potentiellement porteurs d’une mutation.