Luxation Primaire du Cristallin

Primary Lens Luxation (PLL), Isolated ectopia lentis

La luxation du cristallin est une affection oculaire douloureuse pouvant conduire à la cécité et dont une forme primaire, héréditaire, est décrite chez plusieurs races de terrier. Elle correspond à un déplacement spontané du cristallin en dehors de sa position normale. La luxation primaire du cristallin est toujours bilatérale, bien qu'une période de quelques semaines à quelques mois puisse séparer la luxation du cristallin de chaque œil.

#SYSTÈME VISUEL

Races prédisposées

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Suspicion

Chien d’une race prédisposée, âgé de 3 à 8 ans, présentant des signes de luxation du cristallin.

Fréquence

Fréquence de portage de la mutation entre 2 et 39% selon les races touchées.

Signes cliniques

• Déplacement du cristallin avec atteinte uni-latérale puis bilatérale.
• Signes de glaucome secondaire (buphtalmie, rougeur oculaire avec congestion des vaisseaux épiscléraux, douleur oculaire, pression intraoculaire élevée).
• Signes de décollement de la rétine.

Méthodes de diagnostics

1. Signes cliniques.
2. Examen ophtalmologique.
3. Mesure de la pression intraoculaire à l’aide d’un tonomètre.

Diagnostic différentiel

• Cataracte hypermature

• Glaucome

• Uvéite

• Traumatisme

• Sénescence du cristallin

Pronostics

Le pronostic vital n’est pas engagé.
Sans traitement chirurgical, le pronostic pour l’œil est sombre : à terme le chien risque un glaucome ou un décollement de rétine et donc la cécité.

Transmission

Transmission héréditaire démontrée

Mode de transmission

Autosomique récéssif

Le gène muté et sa mutation

• Locus : gène ADAMTS17.
• Mutation : c.1473+1G>A.

Possibilité d'un test ADN

Oui

Conseil aux éleveurs

• Il est possible de faire reproduire les hétérozygotes, mais uniquement avec des homozygotes sains et il est indispensable de procéder au dépistage des chiots afin d’identifier les hétérozygotes.