Lymphangiectasie intestinale primaire

Primary intestinal lymphangiectasia, congenital intestinal lymphangiectasia.

aussi appelée Lymphangiectasie intestinale congénitale.

Affection caractérisée initialement par une dilatation des vaisseaux lymphatiques intestinaux et une fuite de lymphe depuis les villosités ou des portions plus profondes de la paroi vers la lumière intestinale. Cette affection va généralement être à l’origine d’une entéropathie exsudative. On distinguera cette affection des lymphangiectasies secondaires à toute cause d’obstruction des voies lymphatiques intestinales. 

#SYSTÈME DIGESTIF

Races prédisposées

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Suspicion

Signes cliniques observés chez un chien de race prédisposée. L’affection peut se déclencher à tout âge mais touche préférentiellement des chiens d’âge moyen.

Fréquence

Rare. La lymphangiectasie secondaire est beaucoup plus fréquente.

Signes cliniques

• Diarrhée chronique, intermittente ou permanente, de consistance liquidienne à semi-solide.
• Dysorexie voire anorexie.
• Vomissements chroniques ou intermittents.
• Léthargie.
• Perte de poids.
• « Signe du flot » positif à la palpation abdominale, révélateur d’une ascite.
• Œdèmes.
• Dyspnée éventuelle en cas d’épanchement pleural.

Méthodes de diagnostics

1. Épidémiologie et clinique.
2. Analyses biochimiques et numération-formule sanguine : hypoalbuminémie, panhypoprotéinémie, lymphopénie, hypocalcémie, hypocholestérolémie, hypocobalaminémie.
3. Échographie abdominale : épaississement des parois jéjunale et duodénale, hyperéchogénicité de la muqueuse de l’intestin grêle, stries et ponctuations hyperéchogènes de la muqueuse intestinale. Adénomégalie abdominale. Hypermotilité de l’instestin. Épanchement abdominal lors d’entéropathie exsudative. Aspect « festonné » de l’intestin grêle, « images kystiques » correspondant aux vaisseaux lymphatiques dilatés et altération des couches échographiques parfois observés.
4. Histologie sur biopsies intestinales = diagnostic de certitude : dilatation et distorsion des villosités intestinales, dilatation des vaisseaux chylifères, œdème de la muqueuse et infiltration lymphoplasmocytaire de la lamina propria.
5. Laparotomie exploratrice : visualisation possible des vaisseaux lymphatiques dilatés au niveau du mésentère et à la surface de la séreuse.

Diagnostic différentiel

• MICI (lymphoplasmocytaire, éosinophilique, granulomateuse).
• Lymphangiectasie secondaire : obstruction du canal thoracique, insuffisance cardiaque droite, néoplasie extra-digestive.
• Gastro-entérite d’origine infectieuse : parasitaire, bactérienne, fongique.
• Intolérance ou allergie alimentaire.
• Intussusception chronique.
• Corps étranger.
• Diarrhée répondant aux antibiotiques.
• Dysbiose intestinale.
• Insuffisance pancréatique exocrine.
• Néoplasie (notamment le lymphome gastro-intestinal).

Pronostics

• Réservé.
• Certains animaux ne répondent pas aux mesures diététiques alors que d’autres peuvent être en rémission pendant plusieurs mois à années.
• La perte de lymphocytes dans la lumière intestinale entraîne une immunodépression ; les chiens atteints ont un risque élevé de développer des maladies inflammatoires et/ou des néoplasies.

Traitements

• Traitement essentiellement à base de mesures diététiques : régime pauvre en graisses, riche en calories et hyperdigestible (avec des protéines de haute qualité) et éventuellement supplémenté en vitamines A, D, E et K.
• La corticothérapie peut être bénéfique lorsque l’analyse histologique révèle une infiltration lymphoplasmocytaire ou des lipogranulomes.

Transmission

• Prédisposition raciale seule démontrée.
• Transmission héréditaire suspectée.

Mode de transmission
Le gène muté et sa mutation
Possibilité d'un test ADN

Non.

Conseil aux éleveurs

Écarter les animaux atteints de la reproduction et considérer leurs parents et les membres de leur portée comme potentiellement porteurs d’une mutation.