Maladie de von Willebrand de type II

Von Willebrand disease

Trouble de l’hémostase primaire caractérisé par un déficit qualitatif ou quantitatif en facteur de von Willebrand. C’est un facteur protéique permettant l’adhésion plaquettaire au sous-endothélium vasculaire lésé et favorisant l’agrégation des plaquettes. La forme de type II correspond à une réduction disproportionnée de l'activité du FvW par rapport à la concentration de FvW. Cette forme ne répond pas aux traitements médicamenteux. 

#SYSTÈME HÉMATOPOÏÉTIQUE

Races prédisposées

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  • A-E
  • F-J
  • K-O
  • P-T
  • U-Z

Suspicion

Suspicion lors de saignements localisés au niveau des muqueuses chez un jeune chien de race prédisposée.

Fréquence

Inconnue en France.

Signes cliniques

• La sévérité des symptômes varie selon la race mais aussi selon le type d’atteinte sachant que le type III est plus sévère que le type I.
• Pétéchies.
• Hématomes.
• Épistaxis.
• Hémorragies gastro-intestinales ou urinaires récurrentes.
• Saignement important au niveau des muqueuses : vaginale, gingivale et pénienne.
• Œstrus prolongé.
• Cicatrisation difficile.

Méthodes de diagnostics

• Anamnèse et signes cliniques.
• Numération de formule : numération plaquettaire dans les valeurs usuelles.
• Allongement du temps de saignement capillaire.
• Allongement du temps de coagulation du sang total.
• Dosage quantitatif (méthodes immunologiques) du FvW et mesure de l’activité du FvW (interaction avec les plaquettes, le collagène ou le FvW).
• Tromboélastographie et thromboélastométrie.

Diagnostic différentiel

• Intoxication aux anticoagulants.
• Coagulation Intra-Vasculaire Disséminée (CIVD).
• Thrombopénie.
• Thrombopathie.
• Déficit en facteurs de coagulation.

Pronostics

Le pronostic est réservé à sombre pour la forme de type II.

Traitements

• La desmopressine a un effet hémostatique bénéfique chez les chiens atteints de la maladie, on observe une légère augmentation de la concentration plasmatique en FvW après administration de la desmopressine.

Transmission

Transmission héréditaire démontrée

Mode de transmission

Autosomique récessif.

Le gène muté et sa mutation

La mutation responsable de cette forme est une mutation faux-sens (T>G) en position nucléotidique 1657 du gène FvW.

Possibilité d'un test ADN

Oui

Conseil aux éleveurs

Dépister les reproducteurs. Ecarter les homozygotes mutés de la reproduction. Marier les hétérozygotes uniquement avec des homozygotes sains.