Malformations congénitales de la valve tricuspidienne

• Tricuspid Valve Dysplasia • Ebstein’s disease

aussi appelée Ces malformations comportent principalement la dysplasie tricuspidienne et la maladie d’Ebstein.

Anomalies de structure ou de fonction de la valve atrioventriculaire droite présentes dés la naissance. La dysplasie tricuspidienne est malformation à l’origine d’une sténose ou le plus souvent d’une insuffisance valvulaire. La maladie d’Ebstein est une malformation caractérisée par un déplacement apical d’un ou de plusieurs feuillets tricuspidiens à l’origine d’une insuffisance valvulaire.  

#SYSTÈME CARDIO-VASCULAIRE

Races prédisposées

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Suspicion

Souffle systolique chez un jeune chien de races prédisposées.

Fréquence

Rare

Signes cliniques

• Période asymptomatique fonction de la gravité de l’affection.
• Intolérance à l’effort.
• Toux.
• Dyspnée.
• Rares syncopes.
• Amaigrissement.
• Ascite.
• Souffle holosystolique apexien droit (peut être audible à gauche), éventuellement diastolique en cas de sténose tricuspide.
• Distension des veines jugulaires.

Méthodes de diagnostics

1. Anamnèse et signe clinique.
2. Radiographie : Dilatation atriale droite plus ou moins marquée accompagnée d’une dilatation du ventricule droit.
3. Électrocardiogramme : Des troubles du rythme supra ventriculaires sont les plus souvent observés.
4. Échocardiographie : Anomalie de localisation, de forme, de mobilité ou d’attache de l’appareil valvulaire tricuspidien.

Diagnostic différentiel

• Communication interventriculaire.
• Insuffisance tricuspidienne.
• Maladie valvulaire dégénérative tricuspidienne.

Pronostics

• Variable en fonction de l’importance des modifications valvulaires, musculaires et de cordages.
• Réservé si insuffisance cardiaque ou fibrillation atriale.
• Sombre pour la maladie d’Ebstein en raison de l’installation plus précoce d’une insuffisance cardiaque droite.

Traitements

• Le traitement hygiénique fait appel à un régime alimentaire hyposodé associé à un traitement médical de l’insuffisance cardiaque droite (vasodilatateurs, diurétiques, anti-arythmiques).
• Les traitements chirurgicaux sont encore expérimentaux mais les résultats sont encourageants.

Transmission

Transmission héréditaire suspectée.
Mode de transmission

• Chez le Labrador, une transmission génétique est démontrée selon un mode autosomique dominant avec une pénétrance incomplète.
• Les chiens mâles de grandes races semblent plus prédisposés
Le gène muté et sa mutation

Chez le Labrador, la mutation serait portée par le chromosome 9.
Possibilité d'un test ADN

Non