Myasthénie grave

Myasthena gravis

aussi appelée /

Maladie auto-immune de la jonction musculaire entrainant une faiblesse musculaire généralisée ou localisée à certains groupes musculaires. La cible de l’attaque auto-immune est généralement le récepteur de l’acétylcholine de la membrane du muscle squelettique, bien que d’autres composants protéiques de la jonction neuromusculaire puissent être ciblés. Elle peut être secondaire à une tumeur (thymome).

à savoir
Il s’agit d’une maladie auto-immune de la jonction musculaire entrainant une faiblesse musculaire généralisée ou localisée à certains groupes musculaires. La cible de l’attaque auto-immune est généralement le récepteur de l’acétylcholine de la membrane du muscle squelettique, bien que d’autres composants protéiques de la jonction neuromusculaire puissent être ciblés. Elle peut être secondaire à une tumeur (thymome). Elle entraîne un état de faiblesse musculaire généralisée associé à des troubles locomoteurs, respiratoires et digestifs. Le pronostic est favorable à réservé en fonction de la cause primitive, de l’évolution et de la présence ou non de troubles digestifs et respiratoires. Le traitement est étiologique (chirurgical en cas de tumeur).et médical (anti-cholinestérasiques longue action corticoïdes).

Races prédisposées

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Suspicion

Etat de faiblesse musculaire généralisée associé à des troubles locomoteurs, respiratoires et digestifs chez un chien adulte ou âgé de race prédisposée.

Fréquence

Rare.

Signes cliniques

• Apparition des signes cliniques à 2-3 ans ou à 9-10 ans d’âge.
• Faiblesse musculaire généralisée à l’effort ou dès les premiers pas (s’améliore après quelques minutes de repos).
• Boiterie évoluant jusqu’à une tétraparésie non ambulatoire.
• Tremblements.
• Chutes.
• Amyotrophie.
• Distension vésicale.
• Dysphagie.
• Mégaoesophage pouvant apparaitre dans la forme généralisée.
• Faiblesse des muscles respiratoires.
• Pneumonie secondaire par fausse déglutition.
• Dysphonie.

Méthodes de diagnostics

1. Clinique.

2. Radiographie thoracique (mégaœsophage, broncho-pneumonie par fausse déglutition, persistance du thymus).

3. Electromyogramme (diminution de l’onde M d’au moins 10 % lors les 10 premières réponses).

4. Recherche d’anticorps anti récepteurs à l’acétylcholine dans le sérum (positive dans 85% des cas).

5. Biopsie musculaire (diminution du nombre de récepteurs post-synaptiques à l’acétylcholine).

6. Test à l’édrophonium Tensilon® (injection d’un anticholinestérasique en intraveineuse (0.1 à 0.2 mg/kg) : positif lorsque l’animal présente un net regain de force des muscles affectés dans les 30 secondes suivant l’injection).

Diagnostic différentiel

• Myasthénie congénitale.

• Botulisme.

• Intoxication aux organophosphorés.

• Polymyosite.

• Hypoadrénocorticisme.

• Hypothyroidie.

• Myopathie centronucléaire.

• Narcolepsie-catalepsie.

• Polyneuropathie.

• Polyradiculonévrite.

• Désordres métaboliques (hypoglycémie, hypokaliémie,…).

• Affection cardiorespiratoire.

Pronostics

Favorable à réservé en fonction de la cause primitive, de l’évolution et de la présence ou non de mégaoesophage.

Traitements

Traitement médical : anti-cholinestérasiques longue action (bromure de pyridostigmine ou neostigmine) (0.5-3 mg/kg TID PO), immunomodulateurs (corticoïdes).

Traitement étiologique (chirurgie en cas de tumeur).

Transmission

Prédisposition raciale seule démontrée.
Mode de transmission

Mode de transmission inconnu.
Le gène muté et sa mutation
Possibilité d'un test ADN

Non