Myélopathie dégénérative ascendante

Maladie à hérédité démontrée.

Photo illustrative, ce chien n’est pas malade

Degenerative myelopathy

aussi appelée Radiculo-myélopathie chronique dégénérative

Maladie conduisant à une dégénérescence axonale et une démyélinisation des tractus sensitifs et moteurs de la moelle épinière thoracique (voire lombaire), due à une ou des anomalies au niveau des transports axonaux antérograde et rétrograde.

#SYSTÈME NERVEUX

à savoir
Il s’agit d’une maladie conduisant à une dégénérescence axonale et à une démyélinisation des tractus sensitifs et moteurs de la moelle épinière thoracique (voire lombaire), due à une ou des anomalies au niveau des transports axonaux antérograde et rétrograde. Le signes cliniques sont neuromusculaires, avec principalement une ataxie et une paraparésie évoluant vers une tétraparésie. Le pronostic est sombre, en l’absence de traitement spécifique.

Races prédisposées

Découvrez chaque race en détails sur le portail SCC

Suspicion

Ataxie et paraparésie évoluant vers une tétraparésie chez un chien d’âge avancé et de race prédisposée.

Fréquence

Elevée.

Signes cliniques

• Apparition des signes cliniques vers l’âge de 9 ans.
• Perte de proprioception des membres postérieurs.
• Ataxie.
• Raideur.
• Faiblesse des membres postérieurs puis des membres antérieurs.
• Paraparésie, paraplégie.
• Tétraparésie, tétraplégie.

Méthodes de diagnostics

1. Clinique.

2. Radiographie : éliminer les hypothèses compressives dégénératives.

3. Histologie post mortem de la moelle épinière : dégénérescence axonale et démyélinisation, astrocytose importante.

4. Imagerie en coupe par résonnance magnétique.

Diagnostic différentiel

• Arthrose.

• Hernie discale de type II.

• Dysplasie de la hanche.

• Rupture du ligament croisé crânial.

• Spondylomyélopathie cervicale caudale.

• Spondylose.

• Spondylodiscite.

• Néoplasie.

Pronostics

Sombre.

Traitements

Aucun traitement à ce jour.

Tableau génétique

Transmission

Maladie à hérédité démontrée.
Mode de transmission

Mode de transmission autosomique récessif à pénétrance incomplète.
Le gène muté et sa mutation

Locus : gène codant la superoxyde dismutase 1 (SOD1).

Mutation :
* Chez le Bouvier Bernois : substitution d’un A en T en position 52 du gène, au niveau de l’exon 1 du gène.
* Chez les autres races prédisposées : substitution d’un G en A en position 118, au niveau de l’exon 2 du gène.

Identification d’un locus modificateur chez le Pembroke Welsh Corgi qui permet d’expliquer une partie de la pénétrance incomplète : gène SP110 codant la protéine nucléaire SP110 impliquée dans la régulation de la transcription.
Possibilité d'un test ADN

Oui, pour la plupart des races

Conseil aux éleveurs

Similarités avec la sclérose latérale amyotrophique humaine.