Narcolepsie

Narcolepsy

• Troubles chroniques du sommeil caractérisés par un temps de sommeil anormalement long en journée et des épisodes de catalepsie. Cette affection est la conséquence d’un dérèglement de la neurotransmission par les hypocrétines (ou orexines) qui sont des neuropeptides excitateurs sécrétés par l’hypothalamus et impliqués notamment dans le cycle du sommeil. • Deux formes de narcolepsie sont décrites chez le chien : o Une forme familiale provoquée par une mutation du récepteur de l’hypocrétine 2. o Une forme sporadique provoquée par une perte de neurones hypothalamiques sécréteurs de l’hypocrétine 1. 

#SYSTÈME NERVEUX

Races prédisposées

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Suspicion

Signes cliniques apparaissant chez un chien de race prédisposée :
o Dès 4 semaines pour la forme familiale.
o A l’âge adulte pour la forme sporadique.

Fréquence

Rare.

Signes cliniques

• Catalepsie : épisode bref et soudain de paralysie flasque, spontané ou faisant suite à un stimulus émotionnel (excitation, nourriture, jeu…) et conduisant à la chute de l’animal.
o Paralysie généralisée à l’ensemble des muscles ou ne concernant que la tête, le tronc ou les membres.
o État de conscience généralement conservé mais pouvant évoluer vers le sommeil paradoxal en cas d’épisode prolongé.
• Temps de sommeil diurne augmenté, associé à une hypo-réactivité aux stimuli extérieurs.
• Perturbations nocturnes du sommeil.
• Paralysie du sommeil.

Méthodes de diagnostics

1. Épidémiologie et clinique.
2. Test d’induction de la catalepsie par la nourriture.
3. Test de provocation par la physostigmine (anticholinestérase) : administration de 0.05 à 0.1 mg/kg par voie intra-veineuse, supposée induire un épisode de catalepsie chez un chien narcoleptique.
4. Test de réponse à la yohimbine : administration de 50 µg/kg par voie intra-veineuse, supposée réduire de 75 % la réponse cataleptique aux stimuli.
5. Test génétique pour la forme familiale (si disponible pour la race considérée).

Diagnostic différentiel

• Epilepsie essentielle.
• Myasthenia gravis.
• Collapsus induit par l’exercice.
• Syncopes.
• Troubles métaboliques : hypoglycémie, hypokaliémie, hyperkaliémie.
• Dyskinésie paroxystique.

Pronostics

• Bon lorsqu’un traitement médical adapté est administré aux chiens atteints.

Traitements

• Traitement possible à base d’imipramine, de méthylphénidate, de yohimbine ou de sélégiline.
• Toucher l’animal ou faire du bruit à proximité peut parfois permettre d’interrompre l’épisode de catalepsie.

Transmission

Transmission héréditaire démontrée.

Mode de transmission

Mode autosomique récessif chez le Teckel, le Retriever du Labrador et le Dobermann.

Le gène muté et sa mutation

• Locus : gène HCRTR2 (Hypocretin Receptor 2) porté par le chromosome 12.
• Mutation :
o Chez le Teckel : c.461A>G, au niveau de l’exon 1 du gène.
o Chez le Labrador Retriever : c.1103+5G>A.
o Chez le Dobermann : insertion de 226 bp au niveau de l’intron 3 du gène.

Possibilité d'un test ADN

Oui.

Conseil aux éleveurs

Forme familiale : écarter les animaux atteints de la reproduction, dépister par test ADN les reproducteurs et proscrire les accouplements entre hétérozygotes (porteurs sains).