Neuropathie ataxique sensitive du Golden Retriever

Golden Retriever sensory ataxic neuropathy

aussi appelée Neuropathie sensitive du Golden Retriever

Maladie mitochondriale s’exprimant sous la forme d’une neuropathie sensitive et motrice au niveau du système nerveux central et périphérique, caractérisée principalement par une altération des voies de la proprioception. La neuropathie est dite « sensitive » car les neurones moteurs sont très peu affectés par la maladie. Cette affection est uniquement décrite chez le Golden Retriever.  

#SYSTÈME NERVEUX

Races prédisposées

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  • A-E
  • F-J
  • K-O
  • P-T
  • U-Z

Suspicion

Signes cliniques chez un chiot Golden Retriever. Les signes cliniques apparaissent généralement entre 2 et 8 mois.

Fréquence

Faible.

Signes cliniques

• Ataxie.
• Dysmétrie : alternance d’hypométrie et d’hypermétrie.
• Déficit des réactions posturales.
• Diminution voire absence des réflexes médullaires, notamment le réflexe patellaire.

Les signes cliniques sont plus marqués au niveau des membres postérieurs.

Méthodes de diagnostics

1. Épidémiologie et clinique.
2. Électrophysiologie : diminution de la vitesse de conduction sensitive au niveau des nerfs fibulaire et ulnaire, potentiels de fibrillation, ondes positives pointues et activité électrique spontanée occasionnelle.
3. Histologie sur biopsie nerveuse : diminution de la densité en fibres myélinisées des nerfs sensitifs et mixtes, expansion du tissu conjonctif endoneural, œdème sous périneural modéré, dégénérescence Wallérienne.
4. Histologie sur biopsie musculaire : légère atrophie neurogène.
5. Test génétique (si disponible pour la race considérée).
6. Histologie post mortem : dégénérescence de la matière blanche médullaire, astrocytose, sphéroïdes éosinophiliques et macrophages intra-tubaires. Les régions les plus touchées sont : le faisceau gracile, la partie dorsale du cordon latéral, le faisceau cunéiforme et la partie ventrale des voies motrices descendantes.

Diagnostic différentiel

• Hypothyroïdie congénitale.
• Intoxication (organophosphorés et carbamates, métaux lourds).
• Polyradiculonévrite.
• Ganglioradiculite.
• Maladie de surcharge lysosomale.
• Traumatisme.

Pronostics

• Réservé. La maladie est progressive mais d’évolution lente.
• Environ 50% des chiens sont euthanasiés avant 3 ans.

Traitements

Absence de traitement spécifique.

Transmission

Transmission héréditaire démontrée.
Mode de transmission

Transmission maternelle mitochondriale.
Le gène muté et sa mutation

• Locus : gène mitochondrial tRNATyr.
• Mutation : c.5304delA.
Possibilité d'un test ADN

Oui.

Conseil aux éleveurs

• Chez le Golden Retriever : écarter les femelles atteintes de la reproduction.