Neuropathie hypertrophique

Hypertrophic neuropathy

Neuropathie progressive caractérisée par une démyélinisation des nerfs périphériques. Cette démyélinisation est la conséquence d’un défaut de formation et de maintien d’une gaine de myéline stable et continue par les cellules de Schwann. Cette maladie est uniquement décrite chez le Dogue du Tibet. 

#SYSTÈME NERVEUX

Races prédisposées

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Suspicion

Signes cliniques observés chez de jeunes chiots Dogue du Tibet, peu de temps après le sevrage. L’âge d’apparition moyen des signes cliniques va varier entre 7 et 12 semaines.

Fréquence

Rare.

Signes cliniques

• « Bunny-hopping »
• Parésie progressive des membres postérieurs s’étendant après plusieurs jours aux membres antérieurs.
• Faiblesse généralisée.
• Plantigradie.
• Paralysie laryngée entraînant une dysphonie.
• Hypotonie.
• Absence de réflexes patellaires.
• Diminution des réflexes de flexion.
• Amyotrophie modérée.
• Contractures musculaires.
• Décubitus en fin d’évolution de la maladie.

Méthodes de diagnostics

1. Épidémiologie et clinique.
2. Histologie sur biopsie nerveuse : démyélinisation axonale et hyperplasie des cellules de Schwann autour de ces axones avec formations en « bulbes d’oignon ». Dégénérescence axonale minime. Épaississement du collagène endoneural. Présence fréquente de macrophages au sein des gaines de myéline en cours de dégénérescence.
3. Électrophysiologie : rares potentiels de dénervation, décharges à haute fréquence et prolongation du temps de conduction du message nerveux au niveau des nerfs périphériques, révélateurs d’une désorganisation de la gaine de myéline.
4. Ponction de liquide cérébro-spinal (LCS) : protéinorachie parfois observée.

Diagnostic différentiel

• Hypothyroïdie congénitale.
• Intoxication (organophosphorés et carbamates, métaux lourds).
• Botulisme.
• Polyradiculonévrite.
• Myasthenia gravis.
• Paralysie à tiques.
• Maladie de surcharge lysosomale.
• Traumatisme.

Pronostics

• Variable mais généralement défavorable. L’évolution est rapide mais une stabilisation est possible.
• Une rémission est possible 4 à 6 semaines après le déclenchement des signes cliniques. Certains chiens peuvent ainsi à nouveau se tenir debout et marcher. Cependant, la plantigradie, les troubles de la démarche et la faiblesse de l’animal vont persister.

Traitements

Absence de traitement spécifique.

Transmission

Transmission héréditaire démontrée.

Mode de transmission

Mode autosomique récessif.

Le gène muté et sa mutation

Locus et mutation indéterminés.

Possibilité d'un test ADN

Non.

Conseil aux éleveurs

• Chez le Dogue du Tibet : écarter les animaux atteints de la reproduction, considérer leurs parents comme porteurs sains et les membres de leur portée comme potentiellement porteurs d’une mutation.