Neuropathie sensitive du Border Collie

Sensory neuropathy in Border Collies

aussi appelée Neuropathie sensorielle du Border Collie

Neuropathie sensitive caractérisée principalement par l’apparition progressive d’une ataxie généralisée, des troubles de la nociception et de la proprioception ainsi qu’un comportement d’auto-mutilation. 

#SYSTÈME NERVEUX

Races prédisposées

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  • A-E
  • F-J
  • K-O
  • P-T
  • U-Z

Suspicion

Signes cliniques apparaissant chez un chiot Border Collie d’âge compris entre 2 et 7 mois.

Fréquence

Rare.

Signes cliniques

• Ataxie progressive, plus marquée au niveau des membres postérieurs.
• Diminution ou absence de nociception.
• Diminution ou absence de proprioception.
• Hyperextension des membres.
• Auto-mutilation des extrémités des membres.
• Amyotrophie des membres postérieurs.
• Incontinence urinaire possible.
• Régurgitations en fin d’évolution de la maladie.

Méthodes de diagnostics

1. Épidémiologie et clinique.
2. Histologie sur biopsie nerveuse : dégénération axonale, perte considérable de grandes fibres nerveuses sensitives et fibrose endoneurale.
3. Électrophysiologie : diminution ou absence de potentiels somesthésiques nerveux. Vitesse de conduction motrice nerveuse normale à diminuée.
4. Test génétique (si disponible pour la race considérée).

Diagnostic différentiel

• Hypothyroïdie congénitale.
• Intoxication (organophosphorés et carbamates, métaux lourds).
• Polyradiculonévrite.
• Ganglioradiculite.
• Myasthenia gravis.
• Maladie de surcharge lysosomale.
• Traumatisme.

Pronostics

• Mauvais en raison du caractère progressif de la maladie et de la dégradation rapide du confort de vie.
• Les animaux atteints sont généralement euthanasiés dans les 18 mois qui suivent le diagnostic.

Traitements

Absence de traitement spécifique.

Transmission

Transmission héréditaire démontrée.

Mode de transmission

Mode autosomique récessif.

Le gène muté et sa mutation

• Locus : gène FAM134B (Family With Sequence Similarity 134 Member B) porté par le chromosome 4.
• Mutation : inversion de 6.47 Mb au sein de l’intron 3 du gène, entraînant l’apparition de nouveaux exons et provoquant la formation de 3 isoformes de la protéine correspondante.

Possibilité d'un test ADN

Oui.

Conseil aux éleveurs

Chez le Border Collie : écarter les animaux atteints de la reproduction, dépister par test ADN les reproducteurs et proscrire les accouplements entre hétérozygotes (porteurs sains).