Neutropénie cyclique

Cyclic neutropenia ou Cyclic hematopoiesis

aussi appelée Syndrome du Colley Gris ou Hématopoïèse cyclique du Colley Gris.

Maladie caractérisée par une fluctuation du nombre de cellules sanguines à intervalle régulier (10-14 jours), en particulier des neutrophiles, étant à l’origine d’une vulnérabilité cyclique aux infections. Une fluctuation des plaquettes et des globules rouges est aussi observée. On constate également une diminution de l’activité myélopéroxidases dans les polynucléaires neutrophiles. La maladie s'accompagne aussi d'une dilution des yeux et du pelage (pelage gris argent ou marron très clair). Cette dilution est due à un déficit en mélanocytes (cellules pigmentaires). 

Races prédisposées

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  • A-E
  • F-J
  • K-O
  • P-T
  • U-Z

Suspicion

Infections bactériennes récurrentes cycliques chez un chiot de race Colley à robe diluée grise.

Fréquence

Très rare

Signes cliniques

• Retard de croissance.
• Pigmentation anormale de la robe.
• Apparition des symptômes pendant la phase de neutropénie :
o Hyperthermie récurrente
o Abattement, Anorexie.
o Ulcères gingivaux.
o Kératite bilatérale sévère.
o Douleurs articulaires.
o Plaies surinfectées.
o Troubles intestinaux ou respiratoires sévères.
• Épistaxis et hémorragies gingivales peuvent être présentes.
• Les chiens atteints développent aussi de l’amyloïdose et des coagulopathies.

Méthodes de diagnostics

• Anamnèse et signes cliniques.
• Numération Formule Sanguine : variation cyclique (10-14jours) persistant 2 à 4 jours.
• Test génétique.

Diagnostic différentiel

Les signes cliniques associés à l’âge et la race de l’animal sont pathognomonique.

Pronostics

Sombre. La plupart des chiots meurent à la naissance ou dans les premières semaines de vie.

Traitements

• Des traitements quotidiens à base d’endotoxines de Salmonella Typhosa ou à base de Carbonate de Lithium permettent de stimuler la moelle épinière, de corriger la neutropénie cyclique et de stabiliser le taux de neutrophiles, de réticulocytes et de plaquettes dans le sang. Cependant ces deux traitements étant toxiques, leur arrêt est suivi d’une rechute de l’hématopoïèse.
• Des traitements à long terme existent, comme la greffe de moelle osseuse ou la thérapie génique. Mais ils restent encore expérimentaux chez le chien.

Transmission

Transmission héréditaire démontrée

Mode de transmission

• Transmission génétique selon un mode autosomique récessif.

Le gène muté et sa mutation

La mutation causale a été identifiée en 2003, il s’agit d’une insertion d’une paire base dans l’exon 20 du gène AP3B1 (Adaptor Related Protein Complex 3 Beta 1 Subunit) se traduisant par un décalage du cadre de lecture aboutissant à une terminaison prématurée de la protéine. Ce gène code la sous unité béta du complexe protéique AP3. Ce complexe dirige les protéines de l’appareil de Golgi vers les lysosomes en particulier l’élastase des neutrophiles (rôle dans la régulation de la granulopoïèse).

Possibilité d'un test ADN

Oui

Conseil aux éleveurs

Dépister les reproducteurs. Ecarter les homozygotes mutés de la reproduction. Marier les hétérozygotes uniquement avec des homozygotes sains.