Ostéopétrose

Osteopetrosis , Osteosclerosis fragilis, Marble bones, Chalk bones, Stone bones, Ivory bones

aussi appelée Maladie des os de marbre, Maladie d'Albers-Schönberg

Anomalie de la croissance du squelette due à un trouble de l’ossification endochondrale qui entraîne une accumulation excessive d’os et de cartilage minéralisé au sein du squelette. Elle induit donc un épaississement et un durcissement des os, généralisé ou localisé. Elle est également à l’origine d’une insuffisance médullaire secondaire à l'envahissement de la moelle osseuse par l'os, avec apparition d’une anémie, d’une thrombopénie et d’une leucopénie.

à savoir
Cette anomalie de la croissance du squelette est due à un trouble de l’ossification endochondrale qui entraîne une accumulation excessive d’os et de cartilage minéralisé au sein du squelette. Elle induit donc un épaississement et un durcissement des os, généralisé ou localisé, une boiterie et des fractures pathologiques. Elle est également à l’origine d’une insuffisance médullaire secondaire à l'envahissement de la moelle osseuse par l'os, avec apparition d’une anémie, d’une thrombopénie et d’une leucopénie. Le pronostic est réservé et le traitement symptomatique associe des corticoïdes, une réduction chirurgicale des fractures et une transfusion.

Races prédisposées

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Suspicion

Fractures pathologiques localisées principalement à l’humérus, au fémur ou au tibia associées à une insuffisance médullaire chez un chiot de race prédisposée.

Fréquence

Très rare.

Signes cliniques

• Apparition des signes cliniques à quelques semaines d’âge.
• Fractures pathologiques.
• Boiterie.
• Douleur à la manipulation des membres.
• Localisations préférentielles : métaphyses de l’humérus, du fémur et du tibia.

Méthodes de diagnostics

1. Clinique.

2. Radiographie : densité osseuse augmentée.

3. Histologie sur biopsie osseuse : os trabéculaire immature dense en grande quantité dans la cavité médullaire, absence de cortex.

4. Imagerie en coupe par résonnance magnétique.

5. Scanner.

Diagnostic différentiel

• Hypervitaminose D.

• Hypoparathyroidisme.

• Ostéomyélite.

• Néoplasie.

Pronostics

Réservé.

Traitements

Traitement symptomatique seul : corticoïdes, transfusion, réduction des fractures.

Transmission

Prédisposition raciale seule démontrée.
Mode de transmission

Mode de transmission inconnu.
Le gène muté et sa mutation
Possibilité d'un test ADN

Non

Conseil aux éleveurs

Homologue de l’ostéopétrose humaine.