Paralysie laryngée juvénile et polyneuropathie

Polyneuropathy with ocular abnormalities and neuronal vacuolation (POANV), neuronal vacuolation and spinocerebellar degeneration (NVSD), juvenile laryngeal paralysis and polyneuropathy (JLPP)

aussi appelée Polyneuropathie avec anomalies oculaires et vacuolisation neuronale, vacuolisation neuronale et dégénérescence spinocérébelleuse

Neuropathies dégénératives caractérisées par la présence de vacuoles au sein du système nerveux central, notamment le cervelet, de jeunes chiots. On y retrouve 2 entités dont les tableaux cliniques et lésionnels sont très proches : • La polyneuropathie avec anomalies oculaires et vacuolisation neuronale (POANV). • La vacuolisation neuronale avec dégénérescence spinocérébelleuse (NVSD). 

#SYSTÈME NERVEUX

Races prédisposées

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Suspicion

Signes cliniques observés chez des jeunes chiots de race prédisposée :
• Rottweiler et Terrier Noir Russe : apparition des signes cliniques autour de 3 mois.
• Alaskan Husky : apparition des signes cliniques vers 4-5 mois.

Fréquence

18 % des Rottweiler sont porteurs de la mutation.

Signes cliniques

• Ataxie des membres postérieurs.
• Tétraparésie.
• Faiblesse des membres postérieurs.
• Intolérance à l’effort.
• Placer proprioceptif retardé.
• Régurgitations témoignant d’un mégaoesophage.
• Paralysie laryngée : dyspnée, dysphonie, stridor inspiratoire, détresse respiratoire, cyanose.
• Cataracte bilatérale.
• Microphtalmie bilatérale.
• Procidence bilatérale de la membrane nictitante.
• Diminution voire absence bilatérale de réponse au test de clignement à la menace.

Méthodes de diagnostics

1. Épidémiologie et clinique.
2. Test génétique (si disponible pour la race considérée).
3. Imagerie en coupes par résonance magnétique (POANV) : élargissement des sillons prosencéphaliques, amincissement de la substance blanche du prosencéphale et du corps calleux.
4. Histologie post mortem : vacuolisation neuronale intracytoplasmique généralisée, plus marquée au niveau des noyaux cérébelleux, dégénérescence axonale du nerf laryngé récurrent et dégénérescence des cellules de Purkinje retrouvées dans les 2 entités, associées à :
• NVSD : nécrose axonale affectant initialement les cordons dorsolatéral et ventromédial de la moelle épinière cervicale et thoracique puis la moelle épinière lombaire, le cervelet et le tronc cérébral.
• POANV : dégénérescence Wallérienne, dilatation des gaines de myéline contenant des axones sphéroïdes.

Diagnostic différentiel

• Hypothyroïdie congénitale.
• Intoxication (organophosphorés et carbamates, métaux lourds).
• Botulisme.
• Polyradiculonévrite.
• Myasthenia gravis.
• Paralysie à tiques.
• Maladie de surcharge lysosomale.
• Leucoencéphalomyélopathie.
• Traumatisme.

Pronostics

• Mauvais. Les chiots atteints sont euthanasiés dans les mois qui suivent le début des manifestations cliniques.

Traitements

Absence de traitement spécifique.

Transmission

Transmission héréditaire démontrée.

Mode de transmission

Mode autosomique récessif.

Le gène muté et sa mutation

• Locus : gène RAB3GAP1 (RAB3 GTPase Activating Protein Catalytic Subunit 1) porté par le chromosome 19.
• Mutations :
o Chez l’Alaskan Husky : insertion d’un élément SINE de 218 nucléotides dans l’exon 7 du gène.
o Chez le Terrier Noir Russe et le Rottweiler : c.743delC.

Possibilité d'un test ADN

Oui.

Conseil aux éleveurs

• Écarter les animaux atteints de la reproduction, dépister par test ADN les reproducteurs et proscrire les accouplements entre hétérozygotes (porteurs sains).
• Pour les races sans test ADN : écarter de la reproduction les atteints et leurs apparentés directs.