Persistance du quatrième arc aortique droit

Persistent right aortic arch

Cette malformation vasculaire résulte de l’échec de l’arc aortique gauche à s’imposer comme structure dominante au sein du fœtus en développement. L’arc aortique droit n’est ainsi pas suffisamment inhibé et se développe pour donner l’aorte. L’œsophage est alors enserré entre l’aorte, le ligament artériel résiduel et l’artère pulmonaire. Cette compression extrinsèque de l’œsophage est à l’origine de la formation d’un jabot œsophagien en amont de la striction. 

#SYSTÈME CARDIO-VASCULAIRE

Races prédisposées

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Suspicion

Apparition d’une dysphagie associée à des régurgitations au moment du sevrage chez un chiot de race prédisposée.

Fréquence

Peu fréquente voir rare.

Signes cliniques

• Parfois asymptomatique très longtemps.
• Retard de croissance.
• Amaigrissement.
• Dysphagie.
• Régurgitation.
• Hyperthermie (lié à des bronchopneumonies principalement par fausse déglutition).

Méthodes de diagnostics

1. Anamnèse et signe clinique.
2. Radiographie : Dilatation de l’œsophage en amont de la base du cœur et déviation à droite de la trachée.
3. L’échographie peut être utile pour évaluer la perméabilité de la bride vasculaire, mais cela reste assez difficile en pratique.
4. Œsophagogramme avec du produit iodé (éviter le produit baryté, risque de fausse déglutition).
5. Endoscopie œsophagienne afin de différencier une striction intra- ou extraluminale, notamment pour éliminer une sténose œsophagienne post-cicatricielle.
6. Scanner : pour typer la malformation induite par la persistance du quatrième arc aortique (double arc aortique par exemple).

Diagnostic différentiel

• Sténose œsophagienne.
• Hypoplasie de l’œsophage.
• Corps étranger œsophagien.
• Néoplasie de l’œsophage ou de l’estomac.
• Sténose pylorique.
• Mégaoesophage.
• Hernie hiatale.
• Neuropathie à axone géant.
• Toxicité médicamenteuse lié au gène MDR1.

Pronostics

Bon après la chirurgie corrective. Le pronostic est meilleur si la chirurgie a lieu précocement avant l’apparition de séquelles au niveau de l’œsophage.

Traitements

• Le seul traitement possible est la chirurgie par ligature et transsection du ligament artériel. L’amélioration des signes cliniques est significative après la chirurgie correctrice chez la plupart des patients. Cependant il peut persister des régurgitations et une hypomotilité de l’œsophage.

Transmission

Transmission à hérédité suspectée

Mode de transmission

• Transmission génétique suspectée impliquant plusieurs gènes.
• Les grandes races de type Berger allemand ou Pinscher allemand semblerait plus fréquemment atteintes.

Le gène muté et sa mutation
Possibilité d'un test ADN

Non

Conseil aux éleveurs

Ne pas faire reproduire les animaux atteints.