Polykystose rénale.

Polycystic kidney disease (PKD).

• Développement au sein du parenchyme rénal de multiples kystes bilatéraux à l’origine d’une insuffisance rénale progressive. • Cette affection est associée à la présence de kystes hépatiques chez le Cairn Terrier et le West Highland White Terrier. 

#SYSTÈME URINAIRE

Races prédisposées

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Suspicion

Signes cliniques observés chez un chien de race prédisposée :
• D’âge adulte chez le Bull Terrier.
• De moins de 2 mois chez le West Highland White Terrier et le Cairn Terrier.

Fréquence

Peu fréquent.

Signes cliniques

• Affection asymptomatique tant que la taille et le nombre des kystes n’entraine pas d’insuffisance rénale ou de néphromégalie.
• Signes d’insuffisance rénale chronique : polyuro-polydypsie (PUPD), anorexie, nausées vomissements, léthargie, perte de poids.
• Éventuelle néphromégalie avec un relief bosselé des reins à la palpation abdominale.

Méthodes de diagnostics

1. Epidémiologie et clinique lorsque l’affection est symptomatique.
2. Analyse urinaire : fréquente augmentation du rapport protéines/créatinine urinaire. Éventuelle hématurie lors de maladie avancée.
3. Dosage de la diméthylarginine symétrique (SDMA) : marqueur précoce de la maladie rénale chronique.
4. Analyses biochimiques et numération-formule sanguine : signes non spécifiques d’insuffisance rénale chronique (azotémie, hyperphosphatémie, anémie non régénérative).
5. Échographie abdominale : visualisation de multiples cavités anéchogènes délimitées par une paroi fine au sein du parenchyme rénal, généralement retrouvées sur les 2 reins. Visualisation possible de kystes hépatiques chez le Cairn Terrier et le West Highland White Terrier.
6. Examen histopathologique post mortem : visualisation des lésions macroscopiques.

Diagnostic différentiel

• Pyélonéphrite.
• Glomérulonéphrite.
• Glomérulopathies primitives.
• Amyloïdose rénale.
• Dysplasie rénale.
• Hydronéphrose.
• Pseudokystes périrénaux.
• Intoxication.
• Néoplasie (notamment le lymphome rénal).
• Diabète sucré.
• Hyperadrénocorticisme.
• Pyomètre.
• Insuffisance hépatique.
• Hépatite.
• Pancréatite.
• Affection inflammatoire ou infectieuse chronique.
• Prostatite.
• Maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI).

Pronostics

• Réservé en raison du caractère progressif de la maladie.
• Les chiots West Highland White Terrier et Cairn Terrier sont généralement euthanasiés.

Traitements

• Le traitement de cette affection consiste à gérer l’insuffisance rénale. En cas d’infection des kystes, il est recommandé d’administrer un antibiotique liposoluble traversant bien l’épithélium des kystes (triméthoprime-sulfamides, clindamycine, chloramphénicol, tétracyclines).

Transmission

Transmission héréditaire démontrée.

Mode de transmission

• Transmission héréditaire autosomique dominante démontrée chez le Bull Terrier.
• Transmission héréditaire autosomique récessive suspectée chez le Cairn Terrier et le West Highland White Terrier.
• Prédisposition raciale chez le Beagle.

Le gène muté et sa mutation

Chez le Bull Terrier :
• Locus : gène PKD1 (Polycystic Kidney Disease 1) porté par le chromosome 6.
• Mutation : c.9772G>A au niveau de l’exon 29 du gène.

Possibilité d'un test ADN

Oui.

Conseil aux éleveurs

• Chez le Bull Terrier : dépister par test ADN les reproducteurs et écarter de la reproduction les animaux porteurs de la mutation.
• Chez le Cairn Terrier et le West Highland White Terrier : écarter les animaux atteints de la reproduction et considérer leurs parents comme porteurs sains.