Polymicrogyrie

Polymicrogyria

Anomalie de développement du cortex cérébral caractérisée par la présence de circonvolutions plus nombreuses, plus petites et désorganisées à la surface du cortex. Cette désorganisation des circonvolutions est localisée aux parties latérales et dorsale du cortex cérébral. Cette anomalie est souvent associée à une hydrocéphalie. 

#SYSTÈME NERVEUX

Races prédisposées

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Suspicion

Signes cliniques observés chez des chiots de race Caniche. Les signes cliniques vont généralement apparaître entre 7 semaines et 4 mois.

Fréquence

Rare.

Signes cliniques

• Amaurose, avec absence de réponse au test de clignement à la menace.
• Troubles du comportement, parfois agressivité envers leur propriétaire.
• Ataxie avec hypermétrie.
• Crises convulsives partielles complexes à dominante motrice.
• Nystagmus.

Méthodes de diagnostics

1. Épidémiologie et clinique.
2. Imagerie en coupes à résonance magnétique : en séquence T2, visualisation au niveau des lobes occipitaux de circonvolutions superficielles et plus nombreuses que chez un chien sain.
3. Examen nécropsique : visualisation des lésions macroscopiques. Une ventriculomégalie asymétrique peut parfois être observée.
4. Histologie post mortem : épaississement et désorganisation des différentes couches du cortex cérébral.

Diagnostic différentiel

• Maladies de surcharge lysosomale.
• Hydrocéphalie.
• Encéphalopathie néonatale du Caniche.
• Shunt porto-systémique.
• Intoxication.

Pronostics

• Relativement bon. Cette affection n’est ni progressive ni fatale.
• La gestion des convulsions et la mise en place d’un environnement adapté peuvent permettre au chien d’avoir un confort de vie acceptable.

Traitements

Absence de traitement spécifique. Des anticonvulsivants peuvent être administrés pour la gestion des crises.

Transmission

Transmission héréditaire suspectée.

Mode de transmission
Le gène muté et sa mutation
Possibilité d'un test ADN

Non.

Conseil aux éleveurs

Chez le Caniche : écarter les animaux atteints de la reproduction et considérer leurs parents et les membres de leur portée comme potentiellement porteurs d’une mutation.