Polyneuropathie héréditaire du Greyhound

Polyneuropathy in Greyhounds

Polyneuropathie caractérisée par une dégénérescence et une démyélinisation des fibres sensitives et motrices au sein du système nerveux périphérique. Elle affecte uniquement le Greyhound, bien que d’autres races présentent des affections similaires. 

#SYSTÈME NERVEUX

Races prédisposées

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Suspicion

Signes cliniques observés chez un chiot Greyhound. L’âge d’apparition des signes cliniques est généralement compris entre 3 et 9 mois.

Fréquence

Rare.

Signes cliniques

• Intolérance à l’effort.
• « Bunny-hopping »
• Amyotrophie marquée.
• Ataxie progressive.
• Tétraparésie progressive.
• Déficit proprioceptif avec retard des réactions posturales.
• Diminution des réflexes médullaires.
• Diminution voire disparition des réflexes myotatiques.
• Hypotonie musculaire.
• Paralysie laryngée se manifestant par une dysphonie et un stridor inspiratoire.
• Détresse respiratoire en cas de parésie des muscles intercostaux.
• Atteinte des nerfs crâniens en phase terminale de la maladie.

Méthodes de diagnostics

1. Épidémiologie et clinique.
2. Électrophysiologie : potentiels de fibrillation, ondes positives pointues et décharges spontanées. Les muscles tibial crânial et gastrocnémien sont les plus atteints. Diminution des vitesses de conduction motrice et sensitive.
3. Histologie sur biopsie nerveuse : réduction de la densité de fibres myélinisées, œdème sous périneural et fibrose endoneurale. Réduction du diamètre axonal moyen.
4. Histologie sur biopsie musculaire : atrophie neurogène, nécrose occasionnelle, signes de myophagocytose et d’accumulation lipidique périmysiale.
5. Test génétique (si disponible pour la race considérée).

Diagnostic différentiel

• Hypothyroïdie congénitale.
• Intoxication (organophosphorés et carbamates, métaux lourds).
• Botulisme.
• Polyradiculonévrite.
• Myasthenia gravis.
• Paralysie à tiques.
• Maladie de surcharge lysosomale.
• Traumatisme.

Pronostics

• Mauvais.
• Les chiens affectés meurent généralement dans les 10 mois suivant l’apparition des signes cliniques.
• Les chiens non euthanasiés décèdent principalement suite à leur paralysie laryngée et /ou l’atteinte de leur nerf phrénique.

Traitements

Absence de traitement spécifique.

Transmission

Transmission héréditaire démontrée.

Mode de transmission

Mode autosomique récessif.

Le gène muté et sa mutation

• Locus : gène NDRG1 (N-Myc Downstream Regulated 1) porté par le chromosome 13.
• Mutation : c.1080_1089delTCGCCTGGAC, au niveau de l’exon 15 du gène.

Possibilité d'un test ADN

Oui.

Conseil aux éleveurs

• Chez le Greyhound : écarter les animaux atteints de la reproduction, dépister par test ADN les reproducteurs et proscrire les accouplements entre hétérozygotes (porteurs sains).
• Pour les races sans test ADN : écarter de la reproduction les atteints et leurs apparentés directs.