Polyneuropathie hypomyélinisante du Golden Retriever

Congenital hypomyelinating polyneuropathy in Golden Retrievers

Polyneuropathie caractérisée par une hypomyélinisation sévère du système nerveux périphérique. On suspecte un défaut de fonctionnement des cellules de Schwann à l’origine de la maladie. Cette affection est uniquement décrite chez le Golden Retriever. 

#SYSTÈME NERVEUX

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Suspicion

Signes cliniques observés chez un jeune chiot Golden Retriever. Les signes cliniques sont généralement observés à l’âge de 5 à 6 semaines. Plusieurs animaux d’une même portée peuvent être atteints.

Fréquence

Rare.

Signes cliniques

• Ataxie des membres postérieurs.
• Amyotrophie des membres postérieurs.
• Paraparésie.
• Position accroupie.
• Diminution voir absence des réflexes médullaires, principalement au niveau des membres postérieurs.
• Circumduction des membres postérieurs lors de la marche.
• « Bunny-hopping » lors de la course.

Méthodes de diagnostics

1. Épidémiologie et clinique.
2. Électrophysiologie : activité électrique spontanée ponctuelle dans les muscles appendiculaires. Diminution marquée de la vitesse de conduction motrice.
3. Histologie sur biopsie nerveuse : amincissement marqué de la gaine de myéline, affectant les fibres de tout calibre, avec prolifération de cellules de Schwann et réduction des lamelles de myéline. Diminution de la densité en axones. Signes de remyélinisation.

Diagnostic différentiel

• Hypothyroïdie congénitale.
• Traumatisme.
• Intoxication (organophosphorés et carbamates, métaux lourds).
• Botulisme.
• Polyradiculonévrite.
• Myasthenia gravis.
• Maladie de surcharge lysosomale.
• Paralysie à tiques.

Pronostics

• Favorable.
• Les signes cliniques se stabilisent généralement. Les chiens atteints peuvent donc avoir un confort de vie tout à fait acceptable dans un environnement adapté.

Traitements

Absence de traitement spécifique.

Transmission

Transmission héréditaire suspectée en raison de la description de la maladie chez plusieurs chiots d’une même portée.

Mode de transmission
Le gène muté et sa mutation
Possibilité d'un test ADN

Non.

Conseil aux éleveurs

Chez le Golden Retriever : écarter les animaux atteints de la reproduction, considérer leurs parents comme porteurs sains et les membres de leur portée comme potentiellement porteurs d’une mutation.