Polyneuropathies héréditaire et idiopathique du Malamute de l’Alaska

Hereditary polyneuropathy of Alaskan Malamutes, Idiopathic polyneuropathy of Alaskan Malamutes

Polyneuropathies sensori-motrices distales caractérisées par une dégénérescence et une démyélinisation des fibres sensitives et motrices au sein du système nerveux périphérique. Elles touchent uniquement le Malamute d’Alaska, bien que des affections très similaires soient décrites dans d’autres races. 

#SYSTÈME NERVEUX

Races prédisposées

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  • A-E
  • F-J
  • K-O
  • P-T
  • U-Z

Suspicion

Signes cliniques apparaissant chez un chien Malamute d’Alaska d’âge compris entre 10 et 18 mois.

Fréquence

Environ 18% des Malamutes d’Alaska sont porteurs de la mutation du gène NDRG1.

Signes cliniques

Polyneuropathie héréditaire :
• Paraparésie voire tétraparésie progressive.
• Ataxie.
• Diminution des réflexes médullaires, plus marquée au niveau des membres postérieurs.
• Atrophie des muscles appendiculaires.
• Toux.
• Dyspnée.
• Régurgitations en raison d’un mégaoesophage.

Polyneuropathie idiopathique :
• Paraparésie voire tétraparésie progressive.
• Ataxie.
• Diminution des réflexes médullaires.
• « Bunny-hopping »
• Intolérance à l’exercice.
• Hyperesthésie paraspinale et appendiculaire.
• Paralysie laryngée se manifestant par une dysphonie et un stridor inspiratoire.

Méthodes de diagnostics

1. Épidémiologie et clinique.
2. Électrophysiologie : potentiels de fibrillation, ondes positives pointues et vitesse de conduction motrice normale ou modérément diminuée au sein des muscles des 4 membres.
3. Histologie sur biopsie nerveuse :
o Polyneuropathie héréditaire : la démyélinisation des fibres nerveuses est la lésion majeure. Dissociation et fragmentation des lamelles de la gaine de myéline. Œdème axonal. Signes de régénération et de remyélinisation des fibres.
o Polyneuropathie idiopathique : la dégénérescence axonale en région distale est la lésion majeure. Nécrose axonale et de la gaine de myéline. Infiltration macrophagique inconstante. Dégénérescence des fibres sensitives et motrices. Signes de remyélinisation.
4. Histologie sur biopsie musculaire : atrophie neurogène de groupes de fibres de taille variable.
5. Test génétique (si disponible pour la race considérée).

Diagnostic différentiel

• Hypothyroïdie.
• Intoxication (organophosphorés et carbamates, métaux lourds).
• Botulisme.
• Polyradiculonévrite.
• Myasthenia gravis.
• Paralysie à tiques.
• Maladie de surcharge lysosomale.
• Traumatisme.

Pronostics

• Mauvais pour la forme idiopathique. La plupart des chiens atteints seront euthanasiés.
• Réservé pour la forme héréditaire. L’état des chiens survivant à la phase de paralysie peut s’améliorer. Cependant, la récurrence des signes cliniques conduit souvent à leur euthanasie.

Traitements

Absence de traitement spécifique.

Transmission

• Transmission héréditaire démontrée pour la polyneuropathie héréditaire.
• Transmission héréditaire suspectée pour la polyneuropathie idiopatique.

Mode de transmission

Mode autosomique récessif.

Le gène muté et sa mutation

• Locus : gène NDRG1 (N-Myc Downstream Regulated 1) porté par le chromosome 13.
• Mutation : c.293G>T.

Possibilité d'un test ADN

Oui, pour la forme héréditaire.

Conseil aux éleveurs

Chez le Malamute de l’Alaska : écarter les animaux atteints de la reproduction, dépister par test ADN les reproducteurs et proscrire les accouplements entre hétérozygotes (porteurs sains).